Αμυλοείδωση

Από τη Βικιπαίδεια, την ελεύθερη εγκυκλοπαίδεια
Μετάβαση σε: πλοήγηση, αναζήτηση
Αμυλοείδωση
Ταξινόμηση και εξωτερικές πηγές

Στην εικόνα φαίνεται εναπόθεση αμυλοειδούς (κόκκινο χνουδωτό υλικό) στην καρδιά.
Ταξινόμηση ICD-10 E85
Ταξινόμηση ICD-9 277.3
DiseasesDB 633
eMedicine med/3377
MeSH D000686

Η Αμυλοείδωση είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται όταν οι πρωτεΐνες που ονομάζονται ινίδια αμυλοειδούς συγκεντρώνονται στα όργανα. Τα ινιδία αμυλοειδούς είναι μια μη κανονική πρωτεΐνη που παράγεται συνήθως από τα κύτταρα στο μυελό των οστών και μπορεί να αποτεθεί σε οποιοδήποτε ιστό ή όργανο. Σε κάθε τύπο της νόσου οι πρωτεΐνες αυτές είναι μοναδικές και έχουν ως κοινό χαρακτηριστικό, μετά από χρώση με τη χρωστική ερυθρό του Kονγκό, να λαμβάνουν μια πράσινη απόχρωση όταν εξετάζονται στο μικροσκόπιο πολωμένου φωτός.[1][2]

Κατηγοριοποίηση της αμυλοείδωσης[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Πρωτοπαθής αμυλοείδωση[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Αυτή η πιο συνηθισμένη μορφή αμυλοείδωσης και επηρεάζει την καρδιά, τα νεφρά, τη γλώσσα, τα νεύρα και το έντερο. Η πρωτοπαθής αμυλοείδωση δεν συνδέεται με άλλες ασθένειες - εκτός από το πολλαπλούν μυέλωμα, μια μορφή καρκίνου μυελών των οστών, σε μειονότητα των περιπτώσεων. Η αιτία της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης είναι άγνωστη, αλλά είναι γνωστό ότι η ασθένεια αρχίζει στο μυελό των οστών. Η αμυλοείδωση εμφανίζεται όταν τα κύτταρα στο μυελό των οστών παραγάγουν αντισώματα που δεν μπορούν να διαχωριστούν, αυτά τα αντισώματα στην συνέχεια συγκεντρώνονται αίμα και τελικά, αφήνουν το αίμα και εναποτίθενται στους ιστούς ως αμυλοειδή, παρεμποδίζοντας με αυτόν τον τρόπο την κανονική λειτουργία του αίματος.[3]

Δευτεροπαθής αμυλοείδωση[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Αυτή η μορφή αμυλοείδωσης εμφανίζεται σε συνδυασμό με τις χρόνιες μολύνσεις ή τις φλεγμονώδεις παθήσεις, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η φυματίωση, η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, το σύνδρομο Reiter, η ψωριασική αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η περιοχική εντερίτιδα, ο οικογενής μεσογειακός πυρετός, ή σε διάφορα νεοπλάσματα, όπως η νόσος Hodgkin και το υπερνέφρωμα. Η θεραπεία της ελλοχεύουσας ασθένειας μπορεί να βοηθήσει να σταματήσει αυτήν την μορφή αμυλοείδωσης.[4][2]

Κληρονομική αμυλοείδωση[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Αυτή η μορφή αμυλοείδωσης είναι κληρονομική και επηρεάζει συνήθως τα νεύρα, την καρδιά και τα νεφρά.[5]

Συμπτώματα[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Τα σημεία και τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης εξαρτώνται από τα όργανα που έχουν επηρεαστεί από την ασθένεια. Το ευρύ φάσμα των συμπτωμάτων καθιστά συχνά την αμυλοείδωση δύσκολο να διαγνωσθεί, ενώ πολλές φορές μπορεί να μην υπάρχει κανένα σύμπτωμα όταν κάποιος νοσεί.[6]

  • Πρήξιμο των αστραγάλων και των ποδιών[6]
  • Αδυναμία[6]
  • Απώλεια βάρους[6]
  • Δυσκολία στην αναπνοή[6]
  • Μούδιασμα ή τσούξιμο στα χέρια ή/και τα πόδια[6]
  • Διάρροια[6]
  • Σοβαρή αδυναμία[6]
  • Πρήξιμο στη γλώσσα, μακρογλωσσία[6]
  • Αλλαγές στο δέρμα[6]
  • Αρρυθμία [6]
  • Δυσκολία στην κατάποση[6]

Διάγνωση[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Αν και οι εξετάσεις αίματος ή ούρων μπορούν να ανιχνεύσουν μια ανώμαλη πρωτεΐνη που θα μπορούσε να δείξει η αμυλοείδωση η μόνη οριστική δοκιμή για την αμυλοείδωση είναι μια βιοψία ιστού η οποία λαμβάνεται είτε από το ορθό, είτε από τα ούλα, είτε από το υποδόριο λίπος της κοιλίας.[2]

Θεραπεία[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης περιλαμβάνει τη μεταμόσχευση κυττάρων των περιφερικών μίσχων του αίματος ή θεραπεία με melphalan (Alkeran, Alkeran IV), χημειοθεραπεία που χρησιμοποιείται επίσης στην θεραπεία ορισμένων τύπων καρκίνου, και δεξαμεθαζόνη (dexamethasone).

Αναφορές[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

  1. Αμυλοείδωση, Εισαγωγή http://rare-diseases.e-freaks.net/index.php?option=com_content&task=view&id=96&Itemid=31
  2. 2,0 2,1 2,2 Iatriki OnLine http://www.iatrikionline.gr/ellia_9/2.htm
  3. Mayo Clinic: Amyloidosis, Primary Amiloidosis http://www.mayoclinic.com/health/amyloidosis/DS00431/DSECTION=3
  4. Mayo Clinic: Amyloidosis, Secondary Amiloidosis http://www.mayoclinic.com/health/amyloidosis/DS00431/DSECTION=3
  5. Mayo Clinic: Amyloidosis, Hereditary Amiloidosis http://www.mayoclinic.com/health/amyloidosis/DS00431/DSECTION=3
  6. 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 6,11 Mayo Clinic: Signs and Symptoms http://www.mayoclinic.com/health/amyloidosis/DS00431/DSECTION=2