Κυστίνη

Κυστίνη
Γενικά
Όνομα IUPAC	(2R,2'R)-3,3'-διθειο-δις(2-αμινο-προπανοϊκό οξύ)
Άλλες ονομασίες	κυστίνη, δικυστεΐνη
Χημικά αναγνωριστικά
Χημικός τύπος	C6H12N2O4S2
Μοριακή μάζα	240,29 amu
Φυσικές ιδιότητες
Σημείο τήξης	260-261 °C (αποσυντίθεται)
Διαλυτότητα στο νερό	190 mg/l (20 °C)
Εμφάνιση	λευκό κρυσταλλικό στερεό
Χημικές ιδιότητες
Εκτός αν σημειώνεται διαφορετικά, τα δεδομένα αφορούν υλικά υπό κανονικές συνθήκες περιβάλλοντος (25°C, 100 kPa).

Η κυστίνη είναι ένα διμερές αμινοξύ με χημικό τύπο (SCH₂CH(NH₂)CO₂H)₂. Σχηματίζεται από την οξείδωση δύο κυστεϊνών που ενώνονται ομοιοπολικά σχηματίζοντας έναν δισουλφιδικό δεσμό. Έχει τη μορφή λευκού κρυσταλλικού στερεού και λιώνει με αποσύνθεση στους 260 °C. Η κυστίνη ανακαλύφθηκε το 1810 από τον William Hyde Wollaston, αλλά η πρωτεϊνική της προέλευση έγινε κατανοητή το 1899, όταν απομονώθηκε από κέρατα βοοειδών. Με τον σχηματισμό δισουλφιδικών δεσμών εντός της ίδιας πολυπεπτιδικής αλυσίδας ή μεταξύ διαφορετικών αλυσίδων, η κυστίνη παίζει σημαντικό ρόλο στον καθορισμό της τριτοταγούς δομής πολλών πρωτεϊνών. Οι δισουλφιδικοί δεσμοί, μαζί με τους δεσμούς υδρογόνου και τις υδροφοβικές αλληλεπιδράσεις, παίζουν ρόλο στον σχηματισμό της γλουτένης στο ψωμί. Η κυστίνη βρίσκεται σε αφθονία στους σκελετικούς και συνδετικούς ιστούς. Περίπου το 5% της μάζας των ανθρώπινων τριχών αποτελείται από κυστίνη.

Ιδιότητες

Ο δισουλφιδικός δεσμός της κυστίνης ανάγεται εύκολα και δίνει την αντίστοιχη θειόλη, κυστεΐνη. Η αντίδραση αυτή γίνεται με επίδραση θειολών όπως η μερκαπτοαιθανόλη και η διθειοθρειτόλη.

(SCH₂CH(NH₂)CO₂H)₂ + 2 RSH → 2 HSCH₂CH(NH₂)CO₂Η + RSSR

Για το λόγο αυτό, οι διατροφικές πηγές και ιδιότητες της κυστίνης ταυτίζονται με αυτές του πιο κοινού αμινοξέος κυστεΐνη.

Στην κληρονομική ασθένεια κυστινουρία ο οργανισμός εμφανίζει διαταραχή στην απορρόφηση της κυστίνης, η οποία σχηματίζει κρυσταλλικά συσσωματώματα στα ούρα και δημιουργεί ουρόλιθους.