Συστημικός ερυθηματώδης λύκος

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Σχέδιο με το χαρακτηριστικό ερυθρό εξάνθημα στο πρόσωπο σε σχήμα πεταλούδας.
Ειδικότητα	Ρευματολογία, Ανοσολογία Δερματολογία
Ταξινόμηση
ICD-10	M32
ICD-9	710.0
OMIM	152700
DiseasesDB	12782
MedlinePlus	000435
eMedicine	med/2228 emerg/564
MeSH	D008180

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι χρόνιο, υποτροπιάζον, πολυσυστημικό αυτοάνοσο νόσημα (1). Μπορεί να αποβεί ακόμη και θανατηρόφορο αν και με τις πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις η θνησιμότητα έχει μειωθεί αρκετά. Όπως και με τις υπόλοιπες αυτοάνοσες παθήσεις, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα κύτταρα και τους ιστούς του σώματος προκαλώντας φλεγμονή και ιστολογική βλάβη. Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά περισσότερο συχνά προκαλεί βλάβες στη καρδιά, στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στους πνεύμονες, στις φλέβες, στο ήπαρ, στα νεφρά και στο νευρικό σύστημα. Η πορεία της πάθησης είναι απρόβλεπτη. Ο λύκος μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία και είναι περισσότερο συχνός στις γυναίκες. Μέχρι στιγμής δεν έχει βρεθεί κάποια θεραπεία που να επιφέρει πλήρη ίαση της πάθησης, ωστόσο τα φάρμακα (συνήθως κορτικοστεροειδή) που χρησιμοποιούνται μπορούν να ελέγχουν τα συμπτώματα, να καθυστερούν την εξέλιξη και να προλαμβάνουν τις εξάρσεις της νόσου.Η νόσος προσβάλλει όλες τις ηλικίες αλλά είναι συχνότερη στις γυναίκες ηλικίας 20-45 ετών, με αναλογία γυναίκες προς άντρες περίπου 9:1, ενώ η αναλογία στα παιδιά και στους ηλικιωμένους είναι 3:1 (4). Η νόσος του ΣΕΛ σύμφωνα με τα κλινικά, ανοσολογικά και αιματολογικά ευρήματα διακρίνεται στο δισκοειδή (χρόνιο), στο συστημικό (οξύ) και σε μια ενδιάμεση μορφή τον υποξύ ερυθηματώδη λύκο (1).

Τα συμπτώματα του ΣΕΛ

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από ποικίλα κλινικά συμπτώματα, ανοσολογικές διαταραχές και ιστολογικές αλλοιώσεις του συνδετικού ιστού και των αγγείων (1). Συγκεκριμένα προκαλεί βλάβες στη καρδιά, στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στους πνεύμονες, στις φλέβες, στο ήπαρ, στα νεφρά και στο νεφρικό σύστημα (3). Η κλινική εκδήλωση, εξαρτάται από τη σοβαρότητα, την εντόπιση και την εξέλιξη των βλαβών.
Η νόσος αρχίζει αιφνίδια, με έντονα γενικά φαινόμενα ή βραδέως με ήπια γενικά φαινόμενα. Στη συνέχεια ή παράλληλα προσβάλλονται το δέρμα, οι αρθρώσεις και τα σπλάχνα στα οποία προκαλούνται διάφορες αλλοιώσεις (1). Ωστόσο σε κάθε άτομο ο συστημικό ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται με διαφορετικούς τρόπους, με κύριες κλινικές εκδηλώσεις δερματικά εξανθήματα, αρθρίτιδα, χαμηλό πυρετό και αίσθημα εξάντλησης.
Άλλα συμπτώματα, όχι τόσο συχνά όσο τα προηγούμενα είναι η φωτοευαισθησία, η κατάθλιψη, η κεφαλαλγία και το αίσθημα ζάλης. Μερικές φορές εμφανίζεται το σύνδρομο Raynaud, δηλαδή η κατάσταση στην οποία η κυκλοφορία του αίματος στα άκρα διακόπτεται ξαφνικά (3). Όσον αφορά το εξάνθημα στο δέρμα, αποτελείται από ερυθροιώδες κηλίδες με μικρή πιτυρώδη απολέπιση, αυτό το φαινόμενο όμως είναι παροδικό και εμφανίζεται στο πρόσωπο με μορφές νυκτερίδας σε πτήση, στη ράχη χειρών και δακτύλων, στο λαιμό και στο θώρακα. Κατά τη διάρκεια της νόσου είναι δυνατή η εμφάνιση πομφών, πομφόλυγων, ευρυαγγείες, αλωπεκία, ελκώσεις, εκδηλώσεις φαινομένου και πολύμορφο ερύθημα (1). Στους βλεννογόνους, το εξάνθημα είναι πορφυρικό ή αποτελείται από αιμορραγικές φυσαλίδες και μικρές επώδυνες διαβρώσεις το οποίο εμφανίζεται κυρίως στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας και στα γεννητικά όργανα.
Όμως ο ΣΕΛ έχει και άλλες σοβαρές επιπλοκές όπως τη προσβολή των αρθρώσεων και τη προσβολή της καρδιάς η οποία εκδηλώνεται με μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα ή αμικροβιακή βαλβική ενδοκαρδίτιδα. Ακόμα προκαλεί φλεγμονή στους νεφρούς που μπορεί να εξελιχθεί σε νεφρική ανεπάρκεια ή νεφρωσικό σύνδρομο (1). Οι λεμφαδένες είναι διογκωμένοι στο 50% των περιπτώσεων σε αντίθεση με το ήπαρ και το σπλήνα. Είναι δυνατό να προσβληθεί το γαστρεντερικό σύστημα, το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), το περιφερικό νευρικό σύστημα (ΠΝΣ) καθώς και το αναπνευστικό σύστημα (1). Χαρακτηριστικό είναι η ινιδοειδή εκφύλιση του κολλαγόνου στο χόριο και στα αγγεία του δέρματος, στο δίκτυο του συνδετικού ιστού, της υποδερμίδας και συχνότερα στα σπλάχνα. Αρχικά, εκφυλίζεται η βασική ουσία και στη συνέχεια οι κολλαγόνες ίνες, ενώ σε προχωρημένο στάδιο πραγματοποιείται ομογενοποίηση των ινών με τη βασική ουσία. Τέλος, παρατηρείται κενοτοπιώδης εκφύλιση των κυττάρων που βρίσκονται στη βασική στιβάδα της επιδερμίδας, οίδημα των θηλών του χορίου, φλεγμονώδης διήθηση του χορίου και εστιακή βλεννώδης εκφύλιση του υποδόριου λίπους με λεμφοκυτταρική αντιδραστική διήθηση (1).

Πρόγνωση

Ο ΣΕΛ μπορεί να έχει από ήπια μέχρι πολύ βαριά πορεία με προσβολή ζωτικών οργάνων, όμως η επιβίωση των ασθενών έχει βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια λόγω της έγκαιρης γνώσης, της βελτίωσης των εργαστηριακών δοκιμασιών, της έγκαιρης έναρξης θεραπείας και της κατάλληλης και έγκαιρης αντιμετώπισης των επιπλοκών (7).

Αιτιολογία του ΣΕΛ

Η αιτία του συστημικού ερηθηματώδη λύκου παραμένει άγνωστη. Γενικά θεωρείται ότι περισσότεροι από ένας παράγοντες δρουν σε συνδυασμό μεταξύ τους και προκαλείται η νόσος. Οι παράγοντες διακρίνονται σε ανοσολογικούς, ενδοκρινικούς, ιογενείς, μικροβιακούς και σε γενετικούς. Τα φάρμακα ακόμα είναι δυνατόν να προκαλέσουν το σύνδρομο (1). Η νόσος πιστεύεται ότι μπορεί να είναι κληρονομική γιατί νοσούν από αυτή, αρκετά μέλη μιας οικογένειας ή ακόμα ότι έχει προκληθεί από κάποιον ιό που προσβάλει άτομα τα οποία έχουν προδιάθεση για την εμφάνιση της νόσου (3). Εκλυτικοί παράγοντες οι οποίοι είναι δυνατόν να προκαλέσουν έναρξη, επιδείνωση ή υποτροπή της νόσου θεωρούνται η ηλιακή ακτινοβολία, η θερμότητα, το ψύχος και τα ψυχικά ή τυχαία τραύματα. Γενικά προκαλούνται αλλοιώσεις στα διάφορα όργανα από την επίδραση των ανοσοσυμπλεγμάτων (1).

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου πραγματοποιείται με ιστοπαθολογικές ή ιστοανοσολογικές εξετάσεις αλλά και με εργαστηριακά ευρήματα. Σε περίπτωση που υπάρχει μόνο εξάνθημα, η νόσος πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από άλλες νόσους ή παθήσεις. Σε περίπτωση απουσίας των δερματικών εκδηλώσεων θα πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση από άλλες οργανικές παθήσεις με την αντίστοιχη συμπτωματολογία (1).

Εργαστηριακά ευρήματα

Τα εργαστηριακά ευρήματα για την διάγνωση και την παρακολούθηση του συστημικού ερυθηματώδη λύκου είναι:

• αύξηση ταχύτητας καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ),
• αναιμία,
• λευκοπενία,
• θρομβοκυτταροπενία,
• αυξημένος ρευματοειδής παράγοντας (RF),
• διαταραχές των πρωτεϊνών του ορού, αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA),
• παρουσία κυττάρων ερυθηματώδους λύκου (Le) (1).

Τα ANA είναι αυτοαντισώματα (ανοσοσφαιρίνες IgG) έναντι των πυρήνων των κυττάρων τα οποία διακρίνονται σε αντισώματα κατά του DNA, αντισώματα κατά των δεσοξυ-ριβονουκλεοπρωτεινών ή των δεσοξυ-ριβονου-κλεοιστόνων και σε αντισώματα κατά των άλλων συστατικών του πυρήνα (2).
Τα κύτταρα του συστημικού ερυθηματώδη λύκου (Le) είναι πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα που περιέχουν στο πρωτόπλασμα τους ομοιογενή στρογγυλή μάζα χωρίς δίκτυο χρωματίνης και ανευρίσκονται στο περιφερικό αίμα και σε επίχρισμα μυελού από στερνική παρακέντηση. Με χρώση Gram η μάζα του λευκοκυττάρου παίρνει ανοικτό ιώδες χρώμα, ενώ ο πυρήνας του λευκοκυττάρου παίρνει βαθύ ιώδες χρώμα (1).

Θεραπεία

Για τη νόσο του συστημικού ερυθηματώδη λύκου δεν υπάρχει θεραπεία, απλά χορηγείται αγωγή η οποία αποσκοπεί στη πρόληψη των επιπλοκών αλλά και στη υποχώρηση των συμπτωμάτων. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι τα ακόλουθα: Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα τα οποία χρησιμοποιούνται για να ελέγξουν τον πόνο της αρθρίτιδας. Συνήθως χορηγούνται για μικρό χρονικό διάστημα με την οδηγία σταδιακά να μειώνεται η δόση καθώς η αρθρίτιδα βελτιώνεται (5). Η ασπιρίνη συμπεριλαμβάνεται σε αυτή τη κατηγορία και βοηθάει στην αντιμετώπιση της δυσκαμψίας των αρθρώσεων όμως μόνο όταν χρησιμοποιείται όπως καθορίζεται. Γενικά τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα έχουν παρόμοιες ιδιότητες με της ασπιρίνης. Τέτοια φάρμακα είναι η ινδομεθακίνη, η ναπροξένη, η τενοξικάμη, η ιβουπροφαίνη κ.α. Όλα μπορεί να παρουσιάσουν στομαχικό ερεθισμό ή άλλες παρενέργειες π χ ζάλη και διάρροια. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στο συκώτι ή να τροποποιήσουν τη λειτουργία των νεφρών η οποία συνήθως αποκαθίσταται με τη διακοπή ή την ελάττωση της δόσης (6).
Ανθελονοσιακά φάρμακα που παλαιότερα χρησιμοποιούνταν για την ελονοσία, είναι η υδροξυχλωροκίνη και χρησιμεύουν για τη θεραπεία των φωτοευαίσθητων δερματικών εξανθημάτων (5).
Γλυκοκορτικοστεροειδή (κορτιζόνη) όπως είναι η πρεδνιζόνη χρησιμοποιούνται για τη μείωση της φλεγμονής και τη καταστολής της δραστηριότητας του ανοσιακού συστήματος (5). Αποτελούν τη κύρια θεραπεία για το ΣΕΛ καθώς λόγω της ισχυρότητας τους μπορούν να μειώσουν τον πόνο και τη φλεγμονή σε λίγες μόνο ώρες. Οι παρενέργειες τους περιλαμβάνουν την αύξηση του σωματικού βάρους, τη στρογγυλοποίηση του προσώπου, την εμφάνιση των μωλώπων την αλλαγή της διάθεσης με μεγάλη νευρικότητα από αϋπνίες μέχρι κατάθλιψη, τη κατακράτηση υγρών με αποτέλεσμα οίδημα των ποδιών, την υψηλή αρτηριακή πίεση, την εμφάνιση ή τη χειροτέρευση του σακχαρώδη διαβήτη, την αύξηση του κινδύνου λοιμώξεων και σε σπάνια περίπτωση την εμφάνιση γαστρορραγίας. Η χρήση τους για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να προκαλέσει οστεοπόρωση και καταρράκτη (6).
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα τα οποία λαμβάνονται σχεδόν πάντα με κορτικοστεροειδή, καθώς χρησιμοποιούνται μόνο για δραστήριες παθήσεις, κυρίως με σοβαρά προβλήματα νεφρών. Η χρήση τους αφορά κυρίως άτομα τα οποία δεν έχουν ανταποκριθεί σε άλλου είδους φαρμακευτική θεραπεία ή έχει μειωθεί η δόση κορτικοστεροειδών. Γενικά τα φάρμακα αυτά έχουν σοβαρές παρενέργειες (6).

Διατροφή

Η διατροφή πρέπει να προσαρμόζεται πάντα με ιατρικές οδηγίες.

Φυσική άσκηση

Η άσκηση βοηθά ώστε να αντιμετωπίσει ο ασθενής το αίσθημα εξασθένησης και της απώλειας μυϊκής μάζας που συνήθως επέρχεται μετά από εξάρσεις της νόσου (6).

Εγκυμοσύνη

Σε περιόδους όπου η νόσος είναι σε έξαρση πρέπει να αποφεύγεται η εγκυμοσύνη. Για το λόγο αυτό πρέπει να υπάρχει συνεργασία γυναικολόγου-ρευματολόγου και η εγκυμοσύνη να προγραμματισθεί μετά από ένα μήνα ύφεσης (6).

Τελευταία νεα

Πρόσφατα εγκρίθηκε στην Αμερική και στην Ευρώπη η χρήση ενος νέου φαρμάκου, του Benlysta, που δίδεται ενδοφλεβια μια φορα τον μήνα και φαίνεται να βοηθά σημαντικά και με ασφάλεια αρκετούς ασθενείς. Και άλλα νεά φάρμακα αναμένεται να κυκλοφορήσουν τα επομενα χρόνια.

Βιβλιογραφία

1.Κουσκούνης Κ, Καρπούζης Α. Δερματολογία & Αφροδισιολογία. Ιατρικές εκδόσεις Π.Χ Πασχαλίδης 2006. Αθήνα, ISBN 960-399-398-0.
2. Παυλάτου Μ. Ανοσολογία. Ιατρικές εκδόσεις Λίτσας 1997. Αθήνα, ISBN 960-7081-97-8.

Εξωτερικοί σύνδεσμοι

3.http://el.wikipedia.org/wiki/%CE%A3%CF%85%CF%83%CF%84%CE%B7%CE%BC%CE%B1%CF%84%CE%B9%CE%BA%CF%8C%CF%82_%CE%B5%CF%81%CF%85%CE%B8%CE%B7%CE%BC%CE%B1%CF%84%CF%8E%CE%B4%CE%B7%CF%82_%CE%BB%CF%8D%CE%BA%CE%BF%CF%82
4.http://www.elire.gr
5.http://iatreion.gr/newsdesk_index.php?newsPath=23 https://web.archive.org/web/20120718231039/http://el.wikipedia.org/wiki/%CE%9B%CF%8D%CE%BA%CE%BF%CF%82_%CE%B5%CF%81%CF%85%CE%B8%CE%B7%CE%BC%CE%B1%CF%84%CF%8E%CE%B4%CE%B7%CF%82_%CE%AE_%CE%BF_%CE%BA%CE%BF%CE%B9%CE%BD%CF%8C%CF%82
6.http://www.dromostherapeia.gr/revmatologia-orthopediki/sistimatikos-erithimatodis-likos.html