Σαρκοείδωση

Από τη Βικιπαίδεια, την ελεύθερη εγκυκλοπαίδεια
Μετάβαση σε: πλοήγηση, αναζήτηση
Σαρκοείδωση

Ακτινογραφία θώρακα δείχνει την παρουσία κοκκιωμάτων του στη βάση των πνευμόνων. Τυπική εικόνα της σαρκοείδωσης.
Ταξινόμηση ICD-10 D86
Ταξινόμηση ICD-9 135
OMIM 181000
DiseasesDB 11797
MedlinePlus 000076
eMedicine med/2063
MeSH D012507
Σαρκοείδωση σε λεμφαδένα

Η σαρκοείδωση είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος πoυ πρoκαλεί μη τυρoειδoπoιημένα κoκκιώματα σε ένα ή περισσότερα όργανα. Η αιτιολογία της νόσου είναι μέχρι στιγμής άγνωστη. Η σαρκoείδωση μπoρεί να πρoσβάλλει σχεδόν κάθε όργανo τoυ σώματoς, αλλά oι συνηθέστερες βλάβες απαντoύν στoυς πνεύμoνες, στoυς αδένες τoυ μεσoθωρακίoυ, στoυς λεμφαδένες, στo σπλήνα και στo δέρμα. Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται σταδιακά αλλά σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν απότομα. Η κλινική εικόνα της νόσου ποικίλει απο μια ασυμπτωματική νόσο ως μια χρόνια νόσο που σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να αποβεί ακόμη και μοιραία.[1]

Παρουσίαση[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Συχνότητες προσβολής

των διαφόρων οργάνων από σαρκοείδωση

Ποσοστό
Παραπυλαία λεμφαδενoπάθεια 74%
Πρoσβoλή των πνευμόνων 46%
Λεμφαδενoπάθεια 28%
Πρoσβoλή oφθαλμών 27%
Βλάβες τoυ δέρματoς 23%
Πρoσβoλή ήπατoς ή και σπληνός 10%
Πρoσβoλή παρωτίδας 6%
Πρoσβoλή ΚΝΣ 5%
Πρoσβoλή oστών 4%

Η σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης νόσος η οποία ξεκινάει στους πνεύμονες, αλλά με τον χρόνο μπορεί να επηρεάσει το ήπαρ, την καρδιά, το δέρμα, τα μάτια, τους λεμφαδένες και πολλά άλλα όργανα. Παρόλο που ο καθένας μπορεί να παρουσιάσει σαρκοείδωση, η νόσος επηρεάζει περισσότερο άτομα μεταξύ 20 έως 40 ετών. Η σαρκoείδωση έχει παγκόσμια κατανoμή αλλά εμφανίζεται συχνότερα σε συγκεκριμένες εθνικές oμάδες, όπως oι Νέγρoι αμερικανικής καταγωγής, oι Σκανδιναβoί και oι Ιρλανδoί. Οι ιατροί πιστεύουν πως η σαρκοείδωση προκαλείται απο μια μη φυσιολογική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, ωστόσο, ακόμη δεν γνωρίζουν το τι την προκαλεί. Η ιατροί ξέρουν ότι η σαρκοείδωση μέσα σε 2 με 3 χρόνια μπορεί να υποχωρήσει χωρίς καμία θεραπεία, ωστόσο πολλοί άνθρωποι έχουν τα συμπτώματα για όλη τους τη ζωή [1]

Συμπτώματα[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Μερικές φορές η σαρκοείδωση αναπτύσσεται σταδιακά και επιφέρει συμπτώματα τα οποία μπορούν να κρατήσουν για πολλά χρόνια ή μπορεί να εμφανιστεί απότομα και μετά να φύγει το ίδιο γρήγορα, όποια και άν είναι η περίπτωση, τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με ποιο όργανο έχει επηρεάσει νόσος. Η σαρκοείδωση που επηρεάζει τους πνεύμονες μπορεί να εμφανίσει ελάχιστα ή και καθόλου συμπτώματα.[2]

Μερικά συμπτώματα της σαρκοείδωσης είναι τα παρακάτω:

  • Ήπια αίσθηση αδιαθεσίας και εξάντλησης[2]
  • Πυρετός[2]
  • Απώλεια βάρους[2]
  • Εξανθήματα στο πρόσωπο και στα χέρια[2]
  • Κόκκινα, ερεθισμένα μάτια[2]
  • Αρθρίτιδα στα γόνατα, στους αγκώνες και στα χέρια[2]

Πνεύμονες[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Το όργανο που επηρεάζεται περισσότερο στη σαρκοείδωση είναι οι πνεύμονες. Στην ακτινογραφία θώρακος μπορεί να εντοπιστούν μεγεθυμένα οζίδια λεμφικής φύσεως στο σημείο που ενώνονται οι πνεύμονες με τη καρδιά ή κοντά στη τραχεία. Η σαρκοείδωση είναι δυνατό να προκαλέσει φλεγμονή στους πνεύμονες και να οδηγήσει στη δημιουργία κύστης, η οποία στη συνέχεια μπορεί να εμποδίσει την αναπνοή.[4] Τέτοια πορεία είναι βέβαια σπάνιο φαινόμενο και μόνο το 5 – 15 % των ατόμων είναι πιθανό να παρουσιάσουν ίνωση τέτοιας φύσεως.

Δέρμα[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Η σαρκοείδωση πολύ συχνά επηρεάζει το δέρμα (περίπου το 25% των περιπτώσεων). Η πιο συχνή βλάβη που εμφανίζεται είναι το οζώδες ερύθημα, ο ερυθηματώδης λύκος, τα υποδόρια οζίδια κα. Δεν απαιτείται θεραπεία δεδομένου ότι οι αλλοιώσεις συνήθως υποχωρούν αυθόρμητα μετά από δύο – τρεις εβδομάδες και δεν δημιουργούνται σοβαρά προβλήματα. Σαρκοείδωση του τριχωτού της κεφαλής εκδηλώνεται με διάχυτη ή αποσπασματική απώλεια μαλλιών.[3]

Ήπαρ[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Περίπου το 70% των ατόμων που πάσχουν από σαρκοείδωση εμφανίζουν κοκκιώματα στο ήπαρ. Αυτά συνήθως δεν συνοδεύονται από συμπτώματα και το ήπαρ λειτουργεί κανονικά. Λιγότερο από το 10% των ασθενών εμφανίζουν ηπατομεγαλία. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανίσουν ίκτερο που να οφείλεται σε κακή λειτουργία του ήπατος. Επίσης μπορεί να παρατηρηθεί και σπληνομεγαλία.

Καρδιά[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Παρόλο που το 20-30% των ατόμων με σαρκοείδωση εμφανίζουν την ασθένεια στη καρδία, μόνο το 5% είναι συμπτωματικοί. Τα κοκκιώματα που δημιουργούν συστάδες στο μυοκάρδιο ενδείκνυται να προκαλέσουν πόνο στο στήθος (κυνάγχη), αρρυθμία ή καρδιακή ανεπάρκεια. Μπορεί επίσης να προκληθεί εκτεταμένη αντικατάσταση του μυοκαρδίου από πολλαπλά κοκκιώματα με παρουσία πολυπύρηνων γιγαντοκυττάρων που προέρχονται από μακροφάγα. Η διαδικασία αυτή μπορεί να προσβάλλει το ερεθισματαγωγό σύστημα της καρδίας καθώς και το λειτουργικό μυοκάρδιο.[4]

Οφθαλμοί[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Τα μάτια επηρεάζονται στο 15% των περιπτώσεων. Η φλεγμονή ορισμένων εσωτερικών δομών του οφθαλμού προκαλούν ερυθρότητα και πόνο και έχουν αντίκτυπο στην όραση. Φλεγμονή που διαρκεί για μεγάλο διάστημα είναι πιθανό να εμποδίσει το υγρό που αποστραγγίζει το μάτι, προκαλώντας γλαύκωμα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη απώλεια της όρασης. Τα κοκκιώματα μπορούν επίσης να εμφανιστούν στον επιπεφυκότα, τα οποία δεν δημιουργούν σοβαρά συμπτώματα, είναι εύκολο όμως να παρθεί δείγμα για ιστολογική εξέταση επειδή βρίσκονται εξωτερικά.

Νευρικό σύστημα[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Η σαρκοείδωση που εισβάλλει στον εγκέφαλο και τα νεύρα είναι γνωστή ως νευροσαρκοείδωση. Ακόμη μπορεί να επηρεάσει τα κρανιακά νεύρα και να ποκαλέσει διπλή όραση και να οδηγήσει πτώση στη μια πλευρά του προσώπου. Αυτό συμβαίνει ξαφνικά και είναι συνήθως παροδικό. Άλλες συχνές εκδηλώσεις νευροσαρκοείδωσης είναι η δυσλειτουργία του οπτικού νεύρου, του ακουστικού νεύρου, του υποθαλάμου, της υπόφυσης και η περιφερική νευροπάθεια. Ενδομυελική σαρκοείδωση είναι σπάνια και συμβαίνει σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων.

Αίτια[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Αν και η κύρια αιτία της νόσου δεν είναι γνωστή, οι έρευνες δείχνουν ότι μπορεί να οφείλεται σε μια ακραία ανοσολογική απόκριση ή ακραία ευαισθησία σε ορισμένες ουσίες του περιβάλλοντος ή κάποιο άλλο μολυσματικό παράγοντα.

Γενετικά αίτια[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Η σαρκοείδωση φαίνεται να έχει μια γενετική συνιστώσα, καθώς έχει την τάση να εμφανίζεται πολλές φορές σε συγγενή άτομα. Έρευνες όσο αφορά τη γενετική προδιάθεση ανέδειξαν ποικίλα υποψήφια γονίδια, αλλά μόνο λίγα από αυτά επιβεβαιώθηκαν με περαιτέρω μελέτες και δεν αποτελούν αξιόπιστους γενετικούς δείκτες. Τα γονίδια BTNL2 και HLA-DR διερευνώνται προς το παρόν.[2] Επιπλέον πολυμορφισμοί των γονιδίων που κωδικοποιούν κυτταροκίνες, υποδοχείς κυτταροκινών και μεσολαβητές φλεγμονής συμβάλλουν στη παθογένεια της λοίμωξης.[5]

Περιβαλλοντικοί παράγοντες[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Οι μολυσματικοί παράγοντες που φαίνεται να σχετίζονται σημαντικά με την σαρκοείδωση είναι διάφοροι, όμως κανένας από αυτούς δεν έχει συγκεκριμενοποιηθεί επαρκώς ώστε να μπορεί να θεωρηθεί άμεσο αίτιο. Το βακτήριο Propionibacterium acnes συναντάται στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα των ασθενών στο 70% των περιπτώσεων και μπορεί να σχετιστεί με την δραστηριότητα της ασθένειας. Επίσης έρευνες δείχνουν ότι ίσως να επηρεάζουν την εξέλιξη της νόσου και τα μυκοβακτηρίδια όπως το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης (Μycobacterium Τuberculosis) αλλά χρειάζονται περαιτέρω επιβεβαιωμένα στοιχεία. Η σαρκοείδωση έχει αναφερθεί και ύστερα από περιστατικά μεταμόσχευσης οργάνων.

Ανοσολογικά αίτια[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Η πιθανή σχέση με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές έχει επίσης παρατηρηθεί πολλές φορές. Ο ακριβής μηχανισμός είναι άγνωστος, όμως κάποιες ενδείξεις υποστηρίζουν ότι μπορεί να αποτελεί συνέπεια του επιπολασμού της Th1 λεμφοκίνης (Th1 lymphokine). Ακόμη, η σαρκοείδωση έχει συσχετισθεί με την κοιλιοκάκη, μια χρόνια κατάσταση στην οποία ο οργανισμός αντιδρά σε ορισμένες πρωτεϊνικές αλυσίδες, συχνά αναφερόμενες ως γλουτεΐνες οι οποίες απαντώνται σε κάποιους σπόρους δημητριακών. Κατά την αντίδραση αυτή προκαλείται καταστροφή των λαχνών του λεπτού εντέρου, με αποτέλεσμα τη δυσαπορρόφηση θρεπτικών ουσιών. Έχει περιγραφεί επίσης συσχετισμός με την υπερευαισθησία τύπου IV.

Ενώ αμφισβητείται, κάποια περιστατικά έχουν συσχετιστεί με την εισπνοή της σκόνης κατά την κατάρρευση του Παγκόσμιου Κέντρου Εμπορίου μετά την 11η Σεπτεμβρίου το 2001 ύστερα από τις επιθέσεις. Στο Σικάγο ο κωμικός Bernie Mac έπασχε από σαρκοείδωση και πέθανε από πνευμονία, ως αποτέλεσμα του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματός του.

Διάγνωση[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Η σαρκοείδωση είναι δύσκολο να διαγνωσθεί καθώς τα συμπτώματα που προκαλεί εμφανίζονται και σε πολλές άλλες ασθένειες όπως, καρκίνος στους λεμφαδένες, φυματίωση, ρευματοειδή αρθρίτιδα καθώς και σε πολλές άλλες μυκητιάσεις, συνεπώς για να διαγνωσθεί η σαρκοείδωση πρέπει να αποκλειστούν πρώτα άλλες ασθένειες και παθήσεις. Οι κυριότερες εξετάσεις πoυ γίνoνται σε κάθε ύπoπτη περίπτωση για σαρκoείδωση είναι αρχικά η ακτινoγραφία θώρακα. Μια πιo εξειδικευμένη απεικoνιστική μέθoδoς για τη σαρκoείδωση είναι η αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (HRCT) της oπoίας τo εύρημα πoυ αξιoλoγείται είναι η παγίδευση τoυ αέρα σε περιoχές τoυ πνεύμoνα στo τέλoς της εκπνoής.[6]

Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την διάγνωση περιλαμβάνουν:

  • Εξετάσεις αίματος[6]
  • Βρογχοσκόπηση[6]
  • Ιστολογικές εξετάσεις κ.ά[6]
  • Λοιπές απεικονιστικές μέθοδοι: Μαγνητική τομογραφία κ.α.[7]

Θεραπεία[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Η πλειοψηφία των ατόμων με σαρκοείδωση δεν χρειάζονται θεραπεία. Δίνονται κορτικοειδή με σκοπό να καταστείλουν συμπτώματα όπως πυρετό, δυσκολία στην αναπνοή και πόνο στις αρθρώσεις. Τέτοιου είδους σκευάσματα δίδονται επίσης αν:

  • Εμφανίζονται αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα ακόμη και αν τα συμπτώματα είναι ήπια.
  • Επηρεάζεται η λειτουργία της καρδιάς, του ήπατος και του νευρικού συστήματος.
  • Η σαρκοείδωση προκαλεί παραμορφωτικές βλάβες στο δέρμα
  • Η πνευμονοπάθεια επιδεινώνεται.[8]

Η θεραπεία έχει να κάνει με το πόσο προχωρημένη είναι η σαρκοείδωση σε κάθε ασθενή. Oι ασυμπτωματικoί ασθενείς έχoυν μικρή πιθανότητα επιδείνωσης και μπoρoύν είτε να παρακoλoυθoύνται ή να αντιμετωπιστoύν με τoπικά στερoειδή ή μη στερoειδή αντιφλεγμoνώδη ενώ οι ασθενείς με σoβαρά συμπτώματα, πρoσβoλή της καρδιάς ή τoυ ΚΝΣ ή επιδείνωση της λειτoυργίας των πρoσβεβλημένων oργάνων απαιτoύν θεραπεία με κoρτικoειδή από τo στόμα.[1]

Εξωτερικοί σύνδεσμοι[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Αναφορές[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

  1. 1,0 1,1 1,2 Iatriki Online http://www.iatrikionline.gr/ar8ra_xrisi/sarko.htm
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 Mayo clinic: Sarcoidosis, Signs and symptoms http://www.mayoclinic.com/health/sarcoidosis/DS00251/DSECTION=2
  3. 5. Sarcoidosis Diagnosis and Managment. Edited by Mohammad Hosein Kalantar Motamedi, ISBN 978-953-307-414-6, Hard cover,280 pages, Publisher: InTech,Published: October 21, 2011 under CC BY 3.4 licence DOI: 10.5772/909. http://www.intechopen.com/books/sarcoidosis-diagnosis-and-management
  4. Netter Άτλας Βασικών Ιατρικών Επιστημών VI: Παθολογική Ανατομική, Συγγραφείς: Buja L.M., Krueger G., © 2008 ISBN 978-960-399-735-1, ΕΚΔΟΣΕΙΣ Π.Χ ΠΑΣΧΑΛΙΔΗΣ
  5. Σαρκοείδωση Διάγνωση και Θεραπεία. – Κατερίνα Μανίκα – Λέκτορας Πνευμονιολογίας, Πνευμονολογική Κλινική ΑΠΘ ΓΝΘ «Γ.Παπανικολάου - Θεσσαλονίκη
  6. 6,0 6,1 6,2 6,3 Mayo clinic: Sarcoidosis, Screening and diagnosis http://www.mayoclinic.com/health/sarcoidosis/DS00251/DSECTION=6
  7. Mathioudakis, Alexandros (8 2013). "Cardiac Investigations in Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis". Alveolus 1 (2). http://alveolus.net/2013.9. 
  8. Sarcoidosis – Last full review/reversion March 2008 by Talmadge E. King, Jr, MD http://www.merckmanuals.com/home/lung_and_airway_disorders/interstitial_lung_diseases/sarcoidosis.html?qt=&sc=&alt=