Οξεία μυελογενής λευχαιμία: Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων

Από τη Βικιπαίδεια, την ελεύθερη εγκυκλοπαίδεια
Επόμενη διαφορά →
Περιεχόμενο που διαγράφηκε Περιεχόμενο που προστέθηκε
ΟπτικήΚώδικας wiki
IwannhsZ (συζήτηση | συνεισφορές)
16 επεξεργασίες
Νέα σελίδα: {{Κουτί πληροφοριών ασθένειας | ονομασία = Οξεία μυελογενής λευχαιμία | ICD10 = {{ICD10|C|92|0|c|81}} | ICD9 = {{I...
Ετικέτα: μεγάλη προσθήκη
(Καμία διαφορά)

Έκδοση από την 22:33, 27 Νοεμβρίου 2011

Οξεία μυελογενής λευχαιμία
Αναρρόφηση μυελού των οστών που υποδηλώνει οξεία μυελογενή λευχαιμία.
Ειδικότηταογκολογία και αιματολογία
Συμπτώματακόπωση, απώλεια σωματικού βάρους, ανορεξία, αναιμία, Αιμορραγία και σπληνομεγαλία
Ταξινόμηση
ICD-10C92.0
ICD-9205.0
ICD-OM9861/3
OMIM602439
DiseasesDB203
eMedicinemed/34
MeSHD015470

Η Οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ),είναι ένας καρκίνος των κυττάρων της λευκής σειράς, που χαρακτηρίζεται από ραγδαία ανάπτυξη των λευκών αιμοσφαιρίων που συσσωρεύονται στομυελό των οστών εμποδίζουν την αιμοποίηση. Η ΟΜΛ είναι η πιο κοινή οξεία λευχαιμία που προσβάλει ενήλικες, και η συχνότητά της αυξάνεται με την ηλικία. Παρόλο που η ΟΜΛ είναι σχετικά σπάνια ασθένεια, υπεύθυνη περίπου για το 1.2% θανάτων λόγω καρκίνου στις ΗΠΑ,[1] η συχνότητα εμφάνισής της αναμένεται να αυξάνεται με την αύξηση της ηλικίας του πληθυσμού.

Τα συμπτώματα της ΟΜΛ προκαλούνται από την αντικατάσταση των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών με λευχαιμικά κύτταρα, γεγονός που προκαλεί ελάττωση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κούραση, δύσπνοια, εύκολη πρόκληση μελανιασμάτων και αιμορραγιών, καθώς και αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης. Πολλοί παράγοντες κινδύνου και χρωμοσωμικές ανωμαλίες έχουν αναγνωριστεί, αλλά η συγκεκριμενοποίηση της αιτίας δεν έχει επιτευχθεί. Όπως και στην οξεία λευχαιμία, η ΟΜΛ εξελίσσεται ραγδαία και τυπικά είναι θανατηφόρος μέσα σε διάστημα λίγων βδομάδων η μηνών, αν δεν αντιμετωπιστεί.

Η ΟΜΛ έχει πολλούς υποτύπους και η θεραπεία και πρόγνωσή της ποικίλει ανάμεσα στους τύπους αυτούς. Η πενταετής επιβίωση κυμαίνεται μεταξύ 15-70% και το ποσοστό υποτροπιασμού μεταξύ 33-78% ανάλογα με τον τύπο. Η ΟΜΛ αρχικά αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία που στοχεύει στην επίτευξη ύφεσης της ασθένειας. Στη συνέχεια οι ασθενείς μπορεί να υποβληθούν σε επιπρόσθετη χημειοθεραπεία ή μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.Πρόσφατες έρευνες σχετικά με τη γενετική βάση της ΟΜΛ έχουν αποφέρει στη δημιουργία διαγνωστικών τεστ που μπορούν να προβλέψουν ποιό φάρμακο ή φάρμακα θα έχουν τη μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα στον συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και πόσο υπολογίζεται ότι θα επιβιώσει.

Ταξινόμηση

Τα δύο πιο συνηθισμένα σχήματα για την ταξινόμηση της ΟΜΛ, είναι το παλαιότερο Γαλλο-Αμερικανο-Βρετανικό σύστημα και το νεότερο του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας.

Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας(ΠΟΥ) ταξινομεί την ΟΜΛ επιχειρώντας η ταξινόμησή του αυτή να είναι πιο χρήσιμη κλινικά και να παρέχει πιο ουσιαστικές προγνωστικές πληροφορίες από το παλαιότερο σύστημα ταξινόμησης. Καθεμία από τις κατηγορίες του ΠΟΥ περιέχει πολυάριθμες αναλυτικές υποκατηγορίες που αφορούν τον αιματολόγο και τον ογκολόγο. Παρόλα αυτά οι περισσότερες κλινικά σημαντικές πληροφορίες του συστήματος του ΠΟΥ περιλαμβάνονται απευθείας στην κατηγοριοποίηση σε κάποια από τις παρακάτω υποκατηγορίες.

Οι τύπο της ΟΜΛ σύμφωνα με τον ΠΟΥ είναι οι εξής:[2]

Ονομασία Περιγραφή ICD-O
ΟΜΛ με χαρακτηριστικές γενετικές ανωμαλιες Περιλαμβάνει:

Ασθενείς με ΟΜΛ σε αυτή την κατηγορία γενικά έχουν μεγάλη πιθανότητα υποτροπής και καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με άλλους τύπους ΟΜΛ.

Πολλαπλή
ΟΜΛ με πολλαπλή δυσπλασία Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει ασθενείς που είχαν μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο(ΜΔΣ) ή μυελοϋπερπλαστική νόσο που εξελίχθηκε σε ΟΜΛ. Αυτή η κατηγορία ΟΜΛ παρουσιάζεται συνηθέστερα σε ηλικιωμένους ασθενείς και έχει συνήθως τη χειρότερη πρόγνωση. M9895/3
ΟΜΛ και ΜΔΣ, θεραπειοσχετιζόμενη Η κατηγορία αυτή περιλαμβάνει ασθενείς που είχαν προηγούμενη χημειοθεραπεία και/είτε ακτινοθεραπεία και κατόπιν ανέπτυξαν ΟΜΛ η ΜΔΣ. Αυτές οι λευχαιμίες μπορεί να χαρακτηρίζονται από συγκεκριμένες χρωμοσωμικές ανωμαλίες και συχνά έχουν κακή πρόγνωση. M9920/3
ΟΜΛ χωρίς ιδιαίτερα κριτήρια Περιλαμβάνει τύπους ΟΜΛ που δε συμπεριλαμβάνονται στις παραπάνω κατηγορίες. M9861/3

Οξείες λευχαιμίες με αμφίβολη προέλευση (γνωστές και ως μεικτού φαινοτύπου λευχαιμίες) συμβαίνουν είτε όταν τα λευχαιμικά κύτταρα δε μπορούν να κατηγοριοποιηθούν ως μυελοειδή ή λεμφοειδή, είτε όταν και οι δύο τύποι κυττάρων είναι παρόντες.

Γαλλο-Αμερικανο-Βρετανικό σύστημα

Το παλαιότερο αυτό σύστημα χωρίζει την ΟΜΛ σε 8 υποτύπους Μ0 έως Μ7, βασιζόμενο στον τύπο του κυττάρου από το οποίο αναπτύσσεται η λευχαιμία και στο στάδιο της ασθένειας. Αυτό γίνεται με την εξέταση της εμφάνισης των κακοηθών κυττάρων κάτω από οπτικό μικροσκόπιο ή χρησιμοποιώντας κυτταρογενετική ώστε να προσδιοριστεί η πιθανή χρωμοσωμική ανωμαλία. Οι τύποι έχουν ποικίλες προγνώσεις και συμπεριφορές στη θεραπευτική αγωγή. Παρόλο που η κατηγοριοποίηση του ΠΟΥ μπορεί να είναι πιο χρήσιμη, το παλαιότερο σύστημα χρησιμοποιείται ακόμα ευρέως.

Οι οκτώ τύποι του Γαλλο-Αμερικανο-Βρετανικού συστήματος:[3]

Τύπος Ονομασία Κυτταρογενετική Ποσοστό ενηλίκων ασθενών με ΟΜΛ
M0 ελάχιστα διαφοροποιημένη οξεία μυελογενής λευχαιμία 5%[4]
M1 Οξεία μυελογενής λευχαιμία χωρίς ωρίμανση 15%[4]
M2 οξεία μυελογενής λευχαιμία με κοκκιοκυτταρική ωρίμανση t(8;21)(q22;q22), t(6;9) 25%[4]
M3 προμυελοκυτταρική ή οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (ΟΠΛ) t(15;17) 10%[4]
M4 οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία inv(16)(p13q22), del(16q) 20%[4]
M4eo μυελομονοκυτταρική μαζί με ηωσινοφιλία του μυελού των οστών inv(16), t(16;16) 5%[4]
M5 οξεία μονοβλαστική λευχαιμία (M5a) ή οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία (M5b) del (11q), t(9;11), t(11;19) 10%[4]
M6 οξεία ερυθροειδής λευχαιμία, που περιλαμβάνει την ερυθρολευχαιμία (M6a) και την πολύ σπάνια αμιγή ερυθροειδή λευχαιμία (M6b) 5%[4]
M7 οξεία μεγακαρυωκυτταροβλαστική λευχαιμία t(1;22) 5%[4]
M8 οξεία βασεοφιλική λευχαιμία Ασυνήθεις

Ασυνήθεις φαινότυποι ΟΜΛ

Οι μορφολογική τύποι ΟΜΛ περιλαμβάνουν και πολλούς πάρα πολύ σπάνιους τύπους που δεν περιλαμβάνονται στο παλαιότερο σύστημα ταξινόμησης. Όλοι αυτοί εκτός από την οξεία δενδριτική λευχαιμία περιλαμβάνονται στην κατηγοριοποίηση του ΠΟΥ. Η λίστα που ακολουθεί δείχνει αυτούς τους τύπους.[εκκρεμεί παραπομπή]

Ενδείξεις και συμπτώματα

Διάχυτα πρησμένα ούλα λόγω της διείσδυσης των λεχαιμικών κυττάρων σε ασθενή με ΟΜΛ

Οι περισσότερες ενδείξεις και τα συμπτώματα της ΟΜΛ προκαλούνται από της αντικατάσταση των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος με λευχαιμικά κύτταρα. Έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων κάνει τον ασθενή ευάλωτο σε λοιμώξεις, και ενώ τα ίδια τα λευχαιμικά κύτταρα προέρχονται από προγονικά κύτταρα των λευκών, δεν έχουν αμυντικές ιδιότητες.[5] Μείωση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων αναιμία μπορεί να προκαλέσει κούραση, ωχρότητα και δύσπνοια. Έλλειψη αιμοπεταλίων οδηγεί σε εύκολο σχηματισμό μωλώπων και αιμορραγιών από μικροτραύματα.

Τα πρώτα συμπτώματα της ΟΜΛ είναι συνήθως πολλά και μη καθορισμένα και μπορεί να προσομοιάζουν εκείνα της γρίπης ή άλλων κοινών ασθενειών. Κάποια γενικευμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, κώπωση, απώλεια βάρους ή απώλεια όρεξης, δύσπνοια, αναιμία, ευκολία πρόκλησης μωλώπων και αιμορραγιών, πετέχεια, πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις και επίμονες ή συχνές λοιμώξεις.[5]

Σπληνομεγαλία(διόγκωση του σπλήνα) μπορεί να συμβεί στην ΟΜΛ, αλλά είναι συνήθως ήπια και ασυμπτωματική. Λεμφαδενοπάθειες είναι σπάνιες στην ΟΜΛ σε αντίθεση με την οξεία λεμφοβλαστική αναιμία. Το δέρμα συμπεριλαμβάνεται στο 10% των περιπτώσεων με τη μορφή χλωρόματος. Σπανιότερα το Σύνδρομο του Sweet ,ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο, μια φλεγμονή του δέρματος, μπορεί να παρουσιαστεί στην ΟΜΛ.[5]

Μερικοί ασθενείς με ΟΜΛ μπορεί να βιώνουν πρήξιμο των ούλων λόγω της διείσδυσης των λευχαιμικών κυττάρων στον ουλώδη ιστό. Σπανιότερα, το πρώτο σημάδι της λευχαιμίας μπορεί να είναι η ανάπτυξη συμπαγούς λευχαιμικής μάζας ή όγκου έξω από τον μυελό των οστών, που ονομάζεται χλώρομα. Κάποιες φορές ο ασθενής παρουσιάζεται ασυμπτωματικός και η λευχαιμία βρίσκεται τυχαία σε αιματολογική εξέταση ρουτίνας.[6]

Αίτια

Ένας αριθμός παραγόντων κινδύνου που σχετίζονται με τον κίνδυνο εμφάνισης ΟΜΛ έχουν αναγνωριστεί: άλλες διαταραχές στο αίμα, έκθεση σε χημικά, ιονίζουσα ακτινοβολία και γενετικοί παράγοντες.

Προλευχαιμία

Προλευχαιμικές διαταραχές στο αίμα όπως μυελοδυσλαστικό σύνδρομο (ΜΔΣ) ή μυελοϋπερπλαστική νόσος μπορεί να εξελιχθούν σε ΟΜΛ. Το ακριβές ρίσκο εξαρτάται από τον τύπο ΟΜΛ/ΜΔΣ.[7]

Έκθεση σε χημικά

Έκθεση σε χημειοθεραπεία και συγκεκριμένα σε αλκυλιωτικό αντινεοπλασματικό παράγοντα, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης ΟΜΛ. Ο κίνδυνος είναι μέγιστος περίπου 3-5 μετά τη χημειοθεραπεία.[8] Άλλοι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες, συγκεκριμένα ποδοφιλοτοξίνη και ανθρακυκλίνες, έχουν επίσης συνδεθεί με την θεραπειοσχετιζόμενη λευχαιμία (δες παραπάνω). Αυτές οι θεραπειοσχετιζόμενες (θεραπειο-επαγώμενες ορθότερα) λευχαιμίες σχετίζονται συχνά με συγκεκριμένες χρωμοσωμικές ανωμαλίες στα λευχαιμικά κύτταρα.[9]

Η επαγγελματική έκθεση σε χημικές ουσίες όπως βενζόλιο και άλλοι οργανικοί διαλύτες είναι αμφιλεγόμενη ως αιτία πρόκλησης ΟΜΛ. Το βενζόλιο και πολλά παράγωγά του είναι γνωστά καρκινογόνα in vitro. Ενώ κάποιες έρευνες εντοπίζουν συσχέτιση μεταξύ επαγγελματικής έκθεσης σε βενζόλιο και αυξημένου κινδύνου εμφάνισης ΟΜΛ,[10] κάποιες άλλες ότι το καταλογιζόμενο ρίσκο, αν υπάρχει, είναι ελάχιστο.[11]

Ακτινοβολία

Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης ΟΜΛ. Επιζώντες των ατομικών βομβών είχαν αυξημένα ποσοστά ΟΜΛ,[12] όπως και οι ακτινολόγοι που εκτέθηκαν σε υψηλά επίπεδα Χ ακτινοβολίας πριν την υιοθέτηση των σύγχρονων μεθόδων ακτινοπροστασίας.[13]

Γενετική

Κληρονομικός αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης ΟΜΛ φαίνεται ότι υπάρχει. Υπάρχουν πολυάριθμες αναφορές πολλαπλών περιπτώσεων ΟΜΛ που αναπτύχθηκαν σε οικογένειες σε ποσοστό υψηλότερο από την προβλεπόμενη πιθανότητα για το κάθε μέλος ατομικά.[14][15][16][17] Ο κίνδυνος ανάπτυξης ΟΜΛ αυξάνεται στο τριπλάσιο σε συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενών με ΟΜΛ.[18]

Πολλές συγγενείς ανωμαλίες και παθήσεις μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης λευχαιμίας, η πιο συνηθισμένη από τις οποίες είναι ίσως το Σύνδρομο Down, που συνδέεται με δεκαπλάσιο έως δεκαοκταπλάσιο κίνδυνο εμφάνισης ΟΜΛ.[19]

  1. ↑ Jemal A, Thomas A, Murray T, Thun M (2002). «Cancer statistics, 2002». CA Cancer J Clin 52 (1): 23–47. doi:10.3322/canjclin.52.1.23. PMID 11814064. http://caonline.amcancersoc.org/cgi/content/full/52/1/23. 
  2. ↑ Σφάλμα αναφοράς: Σφάλμα παραπομπής: Λανθασμένο <ref>. Δεν υπάρχει κείμενο για τις παραπομπές με όνομα Vardiman.
  3. ↑ Bennett J, Catovsky D, Daniel M, Flandrin G, Galton D, Gralnick H, Sultan C (1976). «Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group». Br J Haematol 33 (4): 451–8. doi:10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x. PMID 188440. 
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 4,7 4,8 Seiter, Karen· Jules, E Harris (20 Μαΐου 2011). «Acute Myeloid Leukemia Staging». Ανακτήθηκε στις 26 Αυγούστου 2011. 
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 Hoffman, Ronald (2005). Hematology: Basic Principles and Practice (4th. έκδοση). St. Louis, Mo.: Elsevier Churchill Livingstone. σελίδες 1074–75. ISBN 0-443-06629-9. CS1 maint: display-authors (link)
  6. ↑ Abeloff, Martin (2004). Clinical Oncology (3rd. έκδοση). St. Louis, Mo.: Elsevier Churchill Livingstone. σελ. 2834. ISBN 0-443-06629-9. CS1 maint: display-authors (link)
  7. ↑ Sanz G, Sanz M, Vallespí T, Cañizo M, Torrabadella M, García S, Irriguible D, San Miguel J (1989). «Two regression models and a scoring system for predicting survival and planning treatment in myelodysplastic syndromes: a multivariate analysis of prognostic factors in 370 patients». Blood 74 (1): 395–408. PMID 2752119. 
  8. ↑ Le Beau M, Albain K, Larson R, Vardiman J, Davis E, Blough R, Golomb H, Rowley J (1986). «Clinical and cytogenetic correlations in 63 patients with therapy-related myelodysplastic syndromes and acute nonlymphocytic leukemia: further evidence for characteristic abnormalities of chromosomes no. 5 and 7». J Clin Oncol 4 (3): 325–45. PMID 3950675. 
  9. ↑ Thirman M, Gill H, Burnett R, Mbangkollo D, McCabe N, Kobayashi H, Ziemin-van der Poel S, Kaneko Y, Morgan R, Sandberg A (1993). «Rearrangement of the MLL gene in acute lymphoblastic and acute myeloid leukemias with 11q23 chromosomal translocations». N Engl J Med 329 (13): 909–14. doi:10.1056/NEJM199309233291302. PMID 8361504. 
  10. ↑ Austin H, Delzell E, Cole P (1988). «Benzene and leukemia. A review of the literature and a risk assessment». Am J Epidemiol 127 (3): 419–39. PMID 3277397. 
  11. ↑ Linet, MS. The Leukemias: Epidemiologic Aspects. Oxford University Press, New York 1985.
  12. ↑ Bizzozero O, Johnson K, Ciocco A (1966). «Radiation-related leukemia in Hiroshima and Nagasaki, 1946–1964. I. Distribution, incidence and appearance time». N Engl J Med 274 (20): 1095–101. doi:10.1056/NEJM196605192742001. PMID 5932020. 
  13. ↑ Yoshinaga S, Mabuchi K, Sigurdson A, Doody M, Ron E (2004). «Cancer risks among radiologists and radiologic technologists: review of epidemiologic studies». Radiology 233 (2): 313–21. doi:10.1148/radiol.2332031119. PMID 15375227. 
  14. ↑ Taylor GM, Birch JM (1996). «The hereditary basis of human leukemia». Στο: Henderson ES, Lister TA, Greaves MF. Leukemia (6th έκδοση). Philadelphia: WB Saunders. σελ. 210. ISBN 0-7216-5381-2. CS1 maint: Πολλαπλές ονομασίες: editors list (link)
  15. ↑ Horwitz M, Goode EL, Jarvik GP (1996). «Anticipation in familial leukemia». Am. J. Hum. Genet. 59 (5): 990–8. PMID 8900225.  Πλήρες κείμενο στο PMC: 1914843
  16. ↑ Crittenden LB (1961). «An interpretation of familial aggregation based on multiple genetic and environmental factors». Ann. N. Y. Acad. Sci. 91 (3): 769–80. doi:10.1111/j.1749-6632.1961.tb31106.x. PMID 13696504. Bibcode: 1961NYASA..91..769C. 
  17. ↑ Horwitz M (1997). «The genetics of familial leukemia». Leukemia 11 (8): 1347–59. doi:10.1038/sj.leu.2400707. PMID 9264391. 
  18. ↑ Gunz FW, Veale AM (1969). «Leukemia in close relatives--accident or predisposition?». J. Natl. Cancer Inst. 42 (3): 517–24. PMID 4180615. 
  19. ↑ Evans D, Steward J (1972). «Down's syndrome and leukaemia». Lancet 2 (7790): 1322. doi:10.1016/S0140-6736(72)92704-3. PMID 4117858. 
Ανακτήθηκε από "https://el.wikipedia.org/w/index.php?title=Οξεία_μυελογενής_λευχαιμία&oldid=2991384"