Σύνδρομο της χρόνιας κοπώσεως

 

Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης (ΣΧΚ ή CFS), που ονομάζεται επίσης μυαλγική εγκεφαλομυελίτιδα (ME) ή συχνότερα συνδυαστικά ΜΕ/ΣΧΚ ή ME/CFS, είναι μια σύνθετη, καθηλωτική, μακροχρόνια νόσος. Τα βασικά συμπτώματα είναι μακροχρόνιες εξάρσεις της ασθένειας μετά από συνήθη, μικρής έντασης σωματική ή πνευματική δραστηριότητα, γνωστή ως αδιαθεσία μετά την άσκηση/κακουχία εκ προσπάθειας (Post Exertional Malaise/PEM). η σαφώς μειωμένη σημαντικά ικανότητα εκτέλεσης εργασιών που ήταν ρουτίνα πριν από την ασθένεια όπως και οι διαταραχές ύπνου . Τα διαγνωστικά κριτήρια του Κέντρου Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) απαιτούν επίσης τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα: (1) ορθοστατική δυσανεξία (δυσκολία ορθοστασίας/POTS) ή (2) μειωμένη πνευματική ικανότητα μνήμης ή προσοχής. Συχνά και με διακυμάνσεις, εμφανίζονται και άλλα συμπτώματα που αφορούν πολλά συστήματα του οργανισμού. Ο χρόνιος πόνος είναι πολύ κοινός. Η, συχνά, εξουθενωτική κόπωση στο ME/ΣΧΚ είναι διαφορετική από αυτή που προκαλείται από την συνήθη έντονη προσπάθεια, δεν ανακουφίζεται αποτελεσματικά από την ανάπαυση και δεν οφείλεται σε προηγούμενη ιατρική κατάσταση. Η διάγνωση βασίζεται στα συμπτώματα του ατόμου, επειδή δεν υπάρχει διαθέσιμη εγγεκριμένη διαγνωστική εξέταση.

Οι αιτίες πρόκλησης της νόσου είναι άγνωστες και οι μηχανισμοί λειτουργίας της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Η ME/ΣΧΚ ξεκινά συχνά μετά από μια λοίμωξη που μοιάζει με γρίπη, για παράδειγμα μετά από λοιμώδη μονοπυρήνωση . Σε μερικούς ανθρώπους, το σωματικό ή ψυχικό στρες μπορεί επίσης να λειτουργήσει ως έναυσμα. Υπάρχει υποψία για γενετικό υπόβαθρο, καθώς η ME/ΣΧΚ μπορεί να εμφανίζεται σε οικογένειες. Το ME/ΣΧΚ σχετίζεται με αλλαγές σε φυσιολογικό επίπεδο, συμπεριλαμβανομένου του νευρικού και ανοσοποιητικού συστήματος, και της παραγωγή ορμονών/ενδοκρινολογικού συστήματος .

Κάποιοι ασθενείς με ME/CFS μπορεί να ανακάμψουν ή να βελτιωθούν με την πάροδο του χρόνου, αλλά ορισμένοι θα επηρεαστούν σοβαρά και θα μείνουν ανάπηρα μακροχρόνια. Δεν έχουν εγκριθεί θεραπείες ή φάρμακα για την αντιμετώπιση της αιτίας της ασθένειας. Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. To "pacing" (δηλ. η διαχείριση της προσωπικής ενέργειας και δραστηριότητας) μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη των εξάρσεων. Περιορισμένα στοιχεία υποδηλώνουν ότι η συμβουλευτική, η εξατομικευμένη διαχείριση δραστηριότητας και η χρήση της ριντατολιμόδης βοηθούν στη βελτίωση των λειτουργικών ικανοτήτων ορισμένων ασθενών.

Υπολογίζεται ότι περίπου το 1% των ασθενών πρωτοβάθμιας περίθαλψης έχουν ME/ΣΧΚ. Οι εκτιμήσεις της επίπτωσης ποικίλλουν ευρέως επειδή διάφορες επιδημιολογικές μελέτες έχουν χρησιμοποιήσει διαφορετικούς ορισμούς. Υπολογίζεται ότι 836.000 έως 2,5 εκατομμύρια Αμερικανοί και 250.000 έως 1.250.000 άνθρωποι στο Ηνωμένο Βασίλειο έχουν ME/ΣΧΚ. Το ME/ΣΧΚ εμφανίζεται 1,5 έως 2 φορές πιο συχνά στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Επηρεάζει συχνότερα νέους ενήλικες μεταξύ 30 και 60 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλες ηλικίες, συμπεριλαμβανομένης της παιδικής ηλικίας. Άλλες μελέτες δείχνουν ότι περίπου το 0,5% των παιδιών έχουν ME/ΣΧΚ και ότι είναι πιο συχνό στους εφήβους παρά στα μικρότερα παιδιά. Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης είναι μια κύρια αιτία απουσίας από το σχολείο. Το ME/ΣΧΚ έχει σημαντική επίπτωση στην υγεία, την ευτυχία, την παραγωγικότητα και μπορεί επίσης να προκαλέσει κοινωνικο-συναισθηματικές διαταραχές όπως η μοναξιά και η αποξένωση.

Υπάρχει διαμάχη για πολλές πτυχές της διαταραχής . Διάφοροι γιατροί, ερευνητές και υποστηρικτές ασθενών προωθούν διαφορετικά ονόματα και διαγνωστικά κριτήρια. Τα αποτελέσματα των μελετών των προτεινόμενων αιτιών και θεραπειών είναι συχνά φτωχά ή αντιφατικά.

Συμπτώματα

Τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων των Ηνωμένων Πολιτειών (CDC) συνιστούν αυτά τα κριτήρια για διάγνωση:

1. Σημαντική μείωση της ικανότητας να κάνετε δραστηριότητες που ήταν συνηθισμένες πριν από την ασθένεια. Αυτή η πτώση στο επίπεδο δραστηριότητας συμβαίνει μαζί με την κόπωση και πρέπει να έχει διάρκεια έξι μήνες ή περισσότερο.
2. Επιδείνωση των συμπτωμάτων μετά από σωματική ή πνευματική δραστηριότητα που δεν θα προκαλούσε πρόβλημα πριν την ασθένεια. Η ένταση της δραστηριότητας που μπορεί να επιδεινώσει την ασθένεια είναι δύσκολο να προβλεφθεί από ένα άτομο και η επιδείνωση εμφανίζεται συχνά 12 έως 48 ώρες μετά τη δραστηριότητα. Η «υποτροπή» μπορεί να διαρκέσει ημέρες, εβδομάδες ή περισσότερο. Αυτό είναι γνωστό ως αδιαθεσία μετά την άσκηση/κακουχία εκ προσπάθειας (ή PEM).
3. Προβλήματα ύπνου: οι άνθρωποι μπορεί να αισθάνονται ακόμα κουρασμένοι μετά από ικανοποιητικές ώρες ύπνου ή μπορεί να δυσκολεύονται να μείνουν ξύπνιοι, να αποκοιμηθούν ή να μείνουν κοιμησμένοι.

Επιπλέον, πρέπει να υπάρχει ένα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Προβλήματα με τη σκέψη και τη μνήμη (γνωστική δυσλειτουργία, που μερικές φορές περιγράφεται ως «ομίχλη του εγκεφάλου»)
• Όταν στέκεστε ή κάθεστε όρθια: μπορεί να εμφανιστούν ζαλάδα, αδυναμία, λιποθυμία ή αλλαγές στην όραση ( ορθοστατική δυσανεξία)

Άλλα κοινά συμπτώματα

Πολλά, αλλά όχι όλα τα άτομα με ME/ΣΧΚ αναφέρουν:

• Μυϊκός πόνος, πόνος στις αρθρώσεις χωρίς οίδημα ή ερυθρότητα και πονοκέφαλος
• Πρησμένοι λεμφαδένες στο λαιμό ή τις μασχάλες
• Πονόλαιμος
• Σύνδρομο Ευερέθιστου Εντέρου
• Ρίγοι και νυχτερινές εφιδρώσεις
• Αλλεργίες και ευαισθησίες σε τρόφιμα, οσμές, χημικές ουσίες, φώτα ή θόρυβο
• Δυσκολία στην αναπνοή/"Air hunger"
• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός

Αυξημένη ευαισθησία σε αισθητηριακά ερεθίσματα και πόνος έχει επίσης παρατηρηθεί στη ΜΕ/ΣΧΚ.

Έναρξη της νόσου

Η έναρξη του ME/ΣΧΚ μπορεί να είναι σταδιακή ή ξαφνική. Όταν ξεκινά ξαφνικά, συχνά ακολουθεί ένα επεισόδιο συμπτωμάτων που θυμίζουν λοίμωξη ή διαγνωσμένης λοίμωξης και μεταξύ 25% και 80% των ασθενών αναφέρουν έναρξη κατόπιν λοίμωξης.  : 158  Όταν είναι σταδιακή η εμφάνιση, η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει κατά τη διάρκεια μηνών ή ετών χωρίς εμφανές έναυσμα. Είναι επίσης συχνό για την έναρξη της ME/ΣΧΚ να περιλαμβάνει πολλαπλά συμβάντα ενεργοποίησης που ξεκινούν με ήπια συμπτώματα και κορυφώνονται σε αξιοσημείωτη έναρξη. Οι μελέτες διαφωνούν ως προς το ποιο μοτίβο είναι πιο κοινό. Το ME/CFS μπορεί επίσης να συμβεί μετά από σωματικό τραύμα, όπως αυτοκινητιστικό ατύχημα ή χειρουργική επέμβαση.

Λειτουργικότητα

Αποτελέσματα μελέτης για την ποιότητα ζωής των ατόμων με ΜΕ/ΣΧΚ, που δείχνουν ότι είναι χαμηλότερη από 20 άλλες χρόνιες παθήσεις

Η ΜΕ/ΣΧΚ συχνά προκαλεί σημαντική αναπηρία, αλλά ο βαθμός μπορεί να ποικίλλει πολύ. Μερικοί άνθρωποι με ήπια ΜΕ/ΣΧΚ μπορεί ζουν σχετικά φυσιολογική ζωή με προσεκτική διαχείριση ενέργειας, ενώ ασθενείς με μέτρια προσβολή μπορεί να μην μπορούν να εργαστούν ή να περνούν πολύ χρόνο όρθιοι. Τα άτομα με σοβαρό ΜΕ/ΣΧΚ είναι γενικά περιορισμένα στο σπίτι ή περιορισμένα στο κρεβάτι και μπορεί να μην μπορούν να φροντίσουν τον εαυτό τους.

Η πλειοψηφία των ατόμων με ΜΕ/ΣΧΚ έχουν σημαντική δυσκολία στο να παραμείνουν στην εργασία, το σχολείο και τις οικογενειακές δραστηριτότητες για εκτεταμένη διάρκεια. [3][24] Υπολογίζεται ότι ένα 75% των ασθενών αδυνατεί να εργαστεί εξαίτιας της ασθένειας και περίπου ένα 25% είναι περιορισμένο στο σπίτι ή και στο κρεβάτι, συχνά για δεκαετίες [26][27]

Τα συμπτώματα μπορεί να κυμαίνονται με την πάροδο του χρόνου, καθιστώντας δύσκολη τη διαχείριση της κατάστασης. Τα άτομα που αισθάνονται καλύτερα για μια περίοδο μπορεί να παρατείνουν τις δραστηριότητές τους, προκαλώντας αδιαθεσία μετά την άσκηση/κακουχία εκ προσπάθειας (PEM) και επιδείνωση των συμπτωμάτων. Η σοβαρότητα μπορεί επίσης να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου, με περιόδους επιδείνωσης, βελτίωσης ή ύφεσης μερικές φορές.

Τα άτομα με ME/ΣΧΚ έχουν μειωμένη ποιότητα ζωής σύμφωνα με το ερωτηματολόγιο SF-36, ειδικά στους τομείς της ζωτικότητας, της σωματικής λειτουργίας, της γενικής υγείας, του φυσικού ρόλου και της κοινωνικής λειτουργίας. Ωστόσο, οι βαθμολογίες τους στους τομείς του «συναισθηματικού ρόλου» και της ψυχικής υγείας δεν ήταν σημαντικά χαμηλότερες από τους υγιείς. Μια μελέτη του 2015 διαπίστωσε ότι τα άτομα με ΜΕ/ΣΧΚ είχαν χαμηλότερη ποιότητα ζωής που σχετίζεται με την υγεία από 20 άλλες χρόνιες παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, της νεφρικής ανεπάρκειας και του καρκίνου του πνεύμονα .

Διάγνωση

Θα μπορούσατε να έχετε ME/CFS; από τα Κέντρα Ελέγχου Νοσημάτων των ΗΠΑ

Δεν έχουν εγκριθεί χαρακτηριστικές εργαστηριακές ανωμαλίες για τη διάγνωση ME/CFS. Ενώ μπορούν να βρεθούν οργανικές ανωμαλίες, κανένα μεμονωμένο εύρημα δεν θεωρείται επαρκές για τη διάγνωση. Αίμα, ούρα και άλλες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για να αποκλειστούν άλλες καταστάσεις που θα μπορούσαν να ευθύνονται για τα συμπτώματα. Το CDC δηλώνει ότι πρέπει να λαμβάνεται ιατρικό ιστορικό και να γίνεται ψυχική και φυσική εξέταση για να διευκολυνθεί η διάγνωση.

Ορισμοί

Πολλά σύνολα διαγνωστικών κριτηρίων για ME/ΣΧΚ έχουν προταθεί. Τα απαιτούμενα συμπτώματα ποικίλλουν. Τα τέσσερα πιο κοινά αναφερόμενα είναι η αδιαθεσία μετά την άσκηση (PEM), η κόπωση, η πνευματική εξασθένηση και η διαταραχές του ύπνου. Οι αξιοσημείωτοι ορισμοί περιλαμβάνουν:

• Ορισμός Κέντρων Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) (1994), ονομάζεται επίσης ορισμός Fukuda και είναι μια αναθεώρηση του συστήματος βαθμολόγησης Holmes ή CDC του 1988 . Τα κριτήρια του 1994 απαιτούν την παρουσία τεσσάρων ή περισσότερων συμπτωμάτων πέρα από την κόπωση, ενώ τα κριτήρια του 1988 απαιτούν έξι έως οκτώ.
• Τα κριτήρια συναίνεσης του Καναδά του 2003 δηλώνουν: «Ένας ασθενής με ME/ΣΧΚ θα πληροί τα κριτήρια για κόπωση, αδιαθεσία ή/και κόπωση μετά την άσκηση (PEM), δυσλειτουργία ύπνου και πόνο· έχει δύο ή περισσότερες νευρολογικές/γνωστικές εκδηλώσεις και μία ή περισσότερα συμπτώματα από δύο από τις κατηγορίες αυτόνομων, νευροενδοκρινικών και ανοσολογικών εκδηλώσεων και η ασθένεια επιμένει για τουλάχιστον 6 μήνες».
• Τα Διεθνή Συναινετικά Κριτήρια Μυαλγικής Εγκεφαλομυελίτιδας (ICC) που δημοσιεύθηκαν το 2011 βασίζονται στον Καναδικό ορισμό εργασίας και έχουν ένα συνοδευτικό εκκινητή για ιατρούς Το ICC δεν έχει χρόνο αναμονής έξι μηνών για τη διάγνωση. Το ICC απαιτεί νευροάνοση εξάντληση μετά την άσκηση (PENE) που έχει ομοιότητες με την κακουχία μετά την άσκηση (PEM), συν τουλάχιστον τρία νευρολογικά συμπτώματα, τουλάχιστον ένα ανοσολογικό ή γαστρεντερικό ή ουρογεννητικό σύμπτωμα και τουλάχιστον ένα σύμπτωμα μεταβολισμού ενέργειας ή μεταφοράς ιόντων. Ο μη αναζωογονητικός ύπνος ή η δυσλειτουργία του ύπνου, οι πονοκέφαλοι ή άλλοι πόνοι και τα προβλήματα με τη σκέψη ή τη μνήμη και τα αισθητήρια ή κινητικά συμπτώματα απαιτούνται σύμφωνα με το κριτήριο των νευρολογικών συμπτωμάτων. Σύμφωνα με το ICC, σε ασθενείς με νευροάνοση εξάντληση μετά την καταπόνηση, αλλά που πληρούν μόνο εν μέρει τα κριτήρια, θα πρέπει να δοθεί η διάγνωση της άτυπης μυαλγικής εγκεφαλομυελίτιδας .
• Ο ορισμός του 2015 από την Εθνική Ακαδημία Ιατρικής/IOM (που τότε αναφέρεται ως «Ινστιτούτο Ιατρικής») δεν είναι ορισμός αποκλεισμού (απαιτείται ακόμα διαφορική διάγνωση). «Η διάγνωση απαιτεί ο ασθενής να έχει τα ακόλουθα τρία συμπτώματα: 1) Ουσιαστική μείωση ή εξασθένηση της ικανότητας να εμπλέκεται σε επίπεδα επαγγελματικών, εκπαιδευτικών, κοινωνικών ή προσωπικών δραστηριοτήτων πριν από την ασθένεια, που επιμένει για περισσότερο από 6 μήνες και συνοδεύεται από κόπωση, η οποία είναι συχνά αξιοσημείωτη, είναι νέας έναρξης (όχι δια βίου), δεν είναι αποτέλεσμα συνεχιζόμενης υπερβολικής προσπάθειας και δεν ανακουφίζεται ουσιαστικά από την ανάπαυση, και 2) αδιαθεσία μετά την άσκηση* 3) Αναζωογονητικός ύπνος*. Απαιτείται επίσης τουλάχιστον μία από τις δύο ακόλουθες εκδηλώσεις: 1) Γνωστική εξασθένηση* 2) Ορθοστατική δυσανεξία" και σημειώνει ότι "*Η συχνότητα και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων θα πρέπει να αξιολογούνται. Η διάγνωση ME/ΣΧΚ θα πρέπει να αμφισβητηθεί εάν οι ασθενείς δεν έχουν αυτά τα συμπτώματα τουλάχιστον τις μισές φορές με μέτρια, ουσιαστική ή σοβαρή ένταση».

Οι κατευθυντήριες γραμμές NICE του Ηνωμένου Βασιλείου του 2021 χρησιμοποιούν έναν ορισμό του ME/ΣΧΚ που απαιτεί σοβαρή κόπωση, κακουχία μετά την άσκηση (PEM), μη αναζωογονητικό ύπνο ή διαταραχές ύπνου και γνωστικές δυσκολίες.

Διαφορική διάγνωση

Ορισμένες ιατρικές παθήσεις έχουν παρόμοια συμπτώματα με το ME/ΣΧΚ και θα πρέπει να αξιολογούνται πριν επιβεβαιωθεί η διάγνωση του ME/ΣΧΚ. Ενώ διερευνώνται εναλλακτικές διαγνώσεις, μπορούν να δοθούν συμβουλές για τη διαχείριση των συμπτωμάτων, για την αποφυγή καθυστερήσεων στη φροντίδα. Η αδιαθεσία μετά την καταπόνηση (PEM) συχνά λειτουργεί ως χαρακτηριστικό γνώρισμα του ME/ΣΧΚ. Η διάγνωση ME/ΣΧΚ επιβεβαιώνεται μόνο μετά από 6 μήνες συμπτωμάτων, για να αποκλειστούν οξείες ιατρικές καταστάσεις ή προβλήματα που σχετίζονται με τον τρόπο ζωής, τα οποία μπορεί να επιλυθούν εντός αυτού του χρονικού πλαισίου.