Μετάβαση στο περιεχόμενο

Χολαγγειοκαρκίνωμα: Διαφορά μεταξύ των αναθεωρήσεων

Από τη Βικιπαίδεια, την ελεύθερη εγκυκλοπαίδεια
Περιήγηση ιστορικού διαδραστικά
← Προηγούμενη διαφοράΕπόμενη διαφορά →
Περιεχόμενο που διαγράφηκε Περιεχόμενο που προστέθηκε
ΟπτικήΚώδικας wiki
Nantia Pap (συζήτηση | συνεισφορές)
42 επεξεργασίες
Χωρίς σύνοψη επεξεργασίας
Nantia Pap (συζήτηση | συνεισφορές)
42 επεξεργασίες
Χωρίς σύνοψη επεξεργασίας
Γραμμή 40: Γραμμή 40:
== Ενδείξεις και συμπτώματα ==
== Ενδείξεις και συμπτώματα ==
[[Image:Jaundice eye.jpg|thumb|Κιτρίνιασμα του δέρματος και των ματιών-Ίκτερος]]
[[Image:Jaundice eye.jpg|thumb|Κιτρίνιασμα του δέρματος και των ματιών-Ίκτερος]]
Οι πιο συχνές σωματικές ενδείξεις για το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι η διαπίστωση μη φυσιολογικής λειτουργίας του ήπατος κατά τη διενέργεια δοκιμασιών, ο ίκτερος (κιτρίνισμα των οφθαλμών και του δέρματος που συμβαίνει όταν οι χοληφόροι πόροι έχουν αποφραχθεί από τον όγκο), το κοιλιακό άλγος (30% -50%), ο γενικευμένος κνησμός (66%),η απώλεια βάρους (30% -50%), ο πυρετός (έως 20%), και οι αλλαγές στα κόπρανα ή στο χρώμα των ούρων. Ως ένα βαθμό, τα συμπτώματα εξαρτώνται από την θέση εντόπισης του όγκου: ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα σε εξωηπατικές χοληφόρους οδούς είναι περισσότερο πιθανό να εμφανίσουν ίκτερο, ενώ εκείνοι με όγκους των χοληφόρων οδών εντός του ήπατος αισθάνονται πιο συχνά πόνο χωρίς να έχουν ίκτερο.
Οι πιο συχνές σωματικές ενδείξεις για το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι η διαπίστωση μη φυσιολογικής λειτουργίας του ήπατος κατά τη διενέργεια δοκιμασιών, ο ίκτερος (κιτρίνισμα των οφθαλμών και του δέρματος που συμβαίνει όταν οι χοληφόροι πόροι έχουν αποφραχθεί από τον όγκο), το κοιλιακό άλγος (30% -50%), ο γενικευμένος κνησμός (66%),η απώλεια βάρους (30% -50%), ο πυρετός (έως 20%), και οι αλλαγές στα κόπρανα ή στο χρώμα των ούρων.<ref>{{cite journal |author=Nagorney D, Donohue J, Farnell M, Schleck C, [[Duane Ilstrup|Ilstrup D]] |title=Outcomes after curative resections of cholangiocarcinoma |journal=Arch Surg |volume=128 |issue=8 |pages=871–7; discussion 877–9 |year=1993 |pmid=8393652}}</ref><ref>[http://www.surgery.usc.edu/divisions/tumor/pancreasdiseases/web%20pages/BILIARY%20SYSTEM/cholangiocarcinoma.html Bile duct cancer: cause and treatment<!-- Bot generated title -->]</ref> Ως ένα βαθμό, τα συμπτώματα εξαρτώνται από την θέση εντόπισης του όγκου: ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα σε εξωηπατικές χοληφόρους οδούς είναι περισσότερο πιθανό να εμφανίσουν ίκτερο, ενώ εκείνοι με όγκους των χοληφόρων οδών εντός του ήπατος αισθάνονται πιο συχνά πόνο χωρίς να έχουν ίκτερο<ref name="nakeeb">{{cite journal |author=Nakeeb A, Pitt H, Sohn T, Coleman J, Abrams R, Piantadosi S, Hruban R, Lillemoe K, Yeo C, Cameron J |title=Cholangiocarcinoma. A spectrum of intrahepatic, perihilar, and distal tumors |journal=Ann Surg |volume=224 |issue=4 |pages=463–73; discussion 473–5 |year=1996 |pmid=8857851 |doi=10.1097/00000658-199610000-00005 |pmc=1235406}}</ref>.


Οι εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο της λειτουργίας του ήπατος σε ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα αποκαλύπτουν αυξημένα επίπεδα της χολερυθρίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης, και της γάμα γλουταμυλικής τρανσφεράσης και σχετικώς φυσιολογικά επίπεδα τρανσαμινασών. Τέτοια εργαστηριακά ευρήματα υποδεικνύουν ως την κύρια αιτία του ικτέρου την απόφραξη των χοληφόρων οδών έναντι της φλεγμονής ή της λοίμωξης του ηπατικού παρεγχύματος. Η συγκέντρωση του καρκινικού αντιγόνου CA19-9 είναι αυξημένη στις περισσότερες περιπτώσεις χολαγγειοκαρκινώματος.
Οι εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο της λειτουργίας του ήπατος σε ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα αποκαλύπτουν αυξημένα επίπεδα της χολερυθρίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης, και της γάμα γλουταμυλικής τρανσφεράσης και σχετικώς φυσιολογικά επίπεδα τρανσαμινασών. Τέτοια εργαστηριακά ευρήματα υποδεικνύουν ως την κύρια αιτία του ικτέρου την απόφραξη των χοληφόρων οδών έναντι της φλεγμονής ή της λοίμωξης του ηπατικού παρεγχύματος<ref name="feldman">{{cite book
|editor=Mark Feldman, Lawrence S. Friedman, Lawrence J. Brandt
|title=Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease
|edition=8th
|date=July 21, 2006
|publisher=Saunders
|isbn=978-1-4160-0245-1
|pages=1493–6
}}</ref>. Η συγκέντρωση του καρκινικού αντιγόνου CA19-9 είναι αυξημένη στις περισσότερες περιπτώσεις χολαγγειοκαρκινώματος.




== Παράγοντες κινδύνου ==
== Παράγοντες κινδύνου ==
[[Image:Clonorchis sinensis LifeCycle.gif|thumb|right|Κύκλος ζωής του τρηματώδους παρασίτου ''[[Clonorchis sinensis]]'' το οποίο εμπλέκεται με το χολαγγειοκαρκίνωμα.]]


Αν και οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζονται χωρίς εμφανείς παράγοντες κινδύνου, έχουν περιγραφεί αρκετοί από αυτούς για την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Στο δυτικό κόσμο, ο πιο κοινός από αυτούς είναι η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC), μια φλεγμονώδης νόσος των χοληφόρων οδών που η ίδια συνδέεται στενά με ελκώδη κολίτιδα (UC). Επιδημιολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι ο κίνδυνος κατά τη διάρκεια ζωής της ανάπτυξης χολαγγειοκαρκινώματος για ένα άτομο με PSC είναι της τάξης του 10% -15%, αν και αρκετές αυτοψίες υποδεικνύουν υψηλότερα ποσοστά, όπως 30% στο συγκεκριμένο πληθυσμό. Ο μηχανισμός με τον οποίο η PSC αυξάνει τον κίνδυνο χολαγγειοκαρκινώματος δεν είναι πλήρως κατανοητός.
Αν και οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζονται χωρίς εμφανείς παράγοντες κινδύνου, έχουν περιγραφεί αρκετοί από αυτούς για την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Στο δυτικό κόσμο, ο πιο κοινός από αυτούς είναι η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC), μια φλεγμονώδης νόσος των χοληφόρων οδών που η ίδια συνδέεται στενά με ελκώδη κολίτιδα (UC)<ref>{{cite journal |author=Chapman R |title=Risk factors for biliary tract carcinogenesis |journal=Ann Oncol |volume=10 |issue=Suppl 4 |pages=308–11 |year= 1999|pmid=10436847}}</ref>. Επιδημιολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι ο κίνδυνος κατά τη διάρκεια ζωής της ανάπτυξης χολαγγειοκαρκινώματος για ένα άτομο με PSC είναι της τάξης του 10% -15%,
<ref>Επιδημιολογικές μελέτες που έχουν ασχοληθεί με την συχνότητα εμφάνισης της χολαγγειοκαρκινώματος σε άτομα με πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι οι ακόλουθες:
* {{cite journal |author=Bergquist A, Ekbom A, Olsson R, Kornfeldt D, Lööf L, Danielsson A, Hultcrantz R, Lindgren S, Prytz H, Sandberg-Gertzén H, Almer S, Granath F, Broomé U |title=Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis |journal=J Hepatol |volume=36 |issue=3 |pages=321–7 |year=2002 |pmid=11867174 |doi=10.1016/S0168-8278(01)00288-4}}
* {{cite journal |author=Bergquist A, Glaumann H, Persson B, Broomé U |title=Risk factors and clinical presentation of hepatobiliary carcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis: a case-control study |journal=Hepatology |volume=27 |issue=2 |pages=311–6 |year=1998 |pmid=9462625 |doi=10.1002/hep.510270201}}
* {{cite journal |author=Burak K, Angulo P, Pasha T, Egan K, Petz J, Lindor K |title=Incidence and risk factors for cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis |journal=Am J Gastroenterol |volume=99 |issue=3 |pages=523–6 |year=2004 |pmid=15056096 |doi=10.1111/j.1572-0241.2004.04067.x}}</ref> αν και αρκετές αυτοψίες υποδεικνύουν υψηλότερα ποσοστά, όπως 30% στο συγκεκριμένο πληθυσμό<ref name="autopsy"/>. Ο μηχανισμός με τον οποίο η PSC αυξάνει τον κίνδυνο χολαγγειοκαρκινώματος δεν είναι πλήρως κατανοητός.


Επίσης, ορισμένες παρασιτικές ασθένειες του ήπατος μπορεί να αποτελούν παράγοντες κινδύνου.Συγκεκριμένα, η προσβολή του ήπατος από το τρηματώδες παράσιτο Opisthorchis viverrini (που εντοπίζεται στην Ταϊλάνδη, το Λάος, τη Μαλαισία) ή Clonorchis sinensis (που εντοπίζεται στην Ιαπωνία, την Κορέα και το Βιετνάμ) έχει συνδεθεί με την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Οι ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο με τη μορφή της ιογενούς ηπατίτιδας (π.χ. ηπατίτιδα Β ή ηπατίτιδα C), της αλκοολικής ηπατικής νόσου ή της κίρρωσης του ήπατος που οφείλεται σε άλλες αιτίες, παρουσιάζουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο χολαγγειοκαρκινώματος. Η λοίμωξη από τον ιό HIV αναγνωρίστηκε σε μία μελέτη ως δυνητικός παράγοντας κινδύνου για χολαγγειοκαρκίνωμα, αν και δεν ήταν σαφές αν ο ίδιος ο ιός HIV ή άλλοι συνεισφέροντες παράγοντες (π.χ. ηπατίτιδα C) ήταν υπεύθυνοι για τη συσχέτιση του ιού με το χολαγγειοκαρκίνωμα.
Επίσης, ορισμένες παρασιτικές ασθένειες του ήπατος μπορεί να αποτελούν παράγοντες κινδύνου.Συγκεκριμένα, η προσβολή του ήπατος από το τρηματώδες παράσιτο Opisthorchis viverrini (που εντοπίζεται στην Ταϊλάνδη, το Λάος, τη Μαλαισία) ή Clonorchis sinensis (που εντοπίζεται στην Ιαπωνία, την Κορέα και το Βιετνάμ) έχει συνδεθεί με την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Οι ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο με τη μορφή της ιογενούς ηπατίτιδας (π.χ. ηπατίτιδα Β ή ηπατίτιδα C)<ref>{{cite journal |author=Watanapa P |title=Cholangiocarcinoma in patients with opisthorchiasis |journal=Br J Surg |volume=83 |issue=8 |pages=1062–64 |year=1996 |pmid=8869303 |doi=10.1002/bjs.1800830809}}</ref><ref>{{cite journal |author=Watanapa P, Watanapa W |title=Liver fluke-associated cholangiocarcinoma |journal=Br J Surg |volume=89 |issue=8 |pages=962–70 |year=2002 |pmid=12153620 |doi=10.1046/j.1365-2168.2002.02143.x}}</ref><ref>{{cite journal |author=Shin H, Lee C, Park H, Seol S, Chung J, Choi H, Ahn Y, Shigemastu T |title=Hepatitis B and C virus, Clonorchis sinensis for the risk of liver cancer: a case-control study in Pusan, Korea |journal=Int J Epidemiol |volume=25 |issue=5 |pages=933–40 |year=1996 |pmid=8921477 |doi=10.1093/ije/25.5.933}}</ref> Patients with chronic liver disease, whether in the form of viral hepatitis (e.g. [[hepatitis B]] or [[hepatitis C]]),<ref>{{cite journal |author=Kobayashi M, Ikeda K, Saitoh S, Suzuki F, Tsubota A, Suzuki Y, Arase Y, Murashima N, Chayama K, Kumada H |title=Incidence of primary cholangiocellular carcinoma of the liver in Japanese patients with hepatitis C virus-related cirrhosis |journal=Cancer |volume=88 |issue=11 |pages=2471–7 |year=2000 |pmid=10861422 |doi=10.1002/1097-0142(20000601)88:11<2471::AID-CNCR7>3.0.CO;2-T}}</ref><ref>{{cite journal |author=Yamamoto S, Kubo S, Hai S, Uenishi T, Yamamoto T, Shuto T, Takemura S, Tanaka H, Yamazaki O, Hirohashi K, Tanaka T |title=Hepatitis C virus infection as a likely etiology of intrahepatic cholangiocarcinoma |journal=Cancer Sci |volume=95 |issue=7 |pages=592–5 |year=2004 |pmid=15245596 |doi=10.1111/j.1349-7006.2004.tb02492.x}}</ref><ref>{{cite journal |author=Lu H, Ye M, Thung S, Dash S, Gerber M |title=Detection of hepatitis C virus RNA sequences in cholangiocarcinomas in Chinese and American patients |journal=Chin Med J (Engl) |volume=113 |issue=12 |pages=1138–41 |year=2000 |pmid=11776153}}</ref> , της αλκοολικής ηπατικής νόσου ή της κίρρωσης του ήπατος που οφείλεται σε άλλες αιτίες, παρουσιάζουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο χολαγγειοκαρκινώματος<ref name="riskfactors"/><ref>{{cite journal |author=Sorensen H, Friis S, Olsen J, Thulstrup A, Mellemkjaer L, Linet M, Trichopoulos D, Vilstrup H, Olsen J |title=Risk of liver and other types of cancer in patients with cirrhosis: a nationwide cohort study in Denmark |journal=Hepatology |volume=28 |issue=4 |pages=921–5 |year=1998 |pmid=9755226 |doi=10.1002/hep.510280404}}</ref>. Η λοίμωξη από τον ιό HIV αναγνωρίστηκε σε μία μελέτη ως δυνητικός παράγοντας κινδύνου για χολαγγειοκαρκίνωμα, αν και δεν ήταν σαφές αν ο ίδιος ο ιός HIV ή άλλοι συνεισφέροντες παράγοντες (π.χ. ηπατίτιδα C) ήταν υπεύθυνοι για τη συσχέτιση του ιού με το χολαγγειοκαρκίνωμα<ref name="riskfactors"/>.


Οι συγγενείς ανωμαλίες του ήπατος, όπως το σύνδρομο Caroli ή η κυστική διαστολή των χοληφόρων πόρων, έχουν συσχετισθεί με περίπου 15% κίνδυνο κατά τη διάρκεια ζωής για την ανάπτυξη χολαγγειοκαρκινώματος. Οι σπάνιες κληρονομικές διαταραχές: σύνδρομο Lynch II και χολική θηλωμάτωση επίσης σχετίζονται με την εμφάνιση χολαγγειοκαρκινώματος. Η χολολιθίαση δεν συνδέεται εμφανώς με την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Ωστόσο, η ηπατολιθίαση η οποία απαντάται σπάνια στη Δύση αλλά συχνά σε περιοχές της Ασίας, έχει συσχετισθεί με το χολαγγειοκαρκίνωμα. Παρομοίως η έκθεση σε τhorotrast, μια μορφή διοξειδίου του θορίου το οποίο χρησιμοποιήθηκε σαν ένα μέσο αντίθεσης στην ακτινογραφία, μπορεί να ευθύνεται για την ανάπτυξη της χολαγγειοκαρκινώματος σε διάστημα έως 30-40 χρόνια μετά την έκθεση.Το thorotrast είχε απαγορευθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες το 1950, λόγω της καρκινογόνου δράσης του.
Οι συγγενείς ανωμαλίες του ήπατος, όπως το σύνδρομο Caroli ή η κυστική διαστολή των χοληφόρων πόρων, έχουν συσχετισθεί με περίπου 15% κίνδυνο κατά τη διάρκεια ζωής για την ανάπτυξη χολαγγειοκαρκινώματος<ref>{{cite journal |author=Lipsett P, Pitt H, Colombani P, Boitnott J, Cameron J |title=Choledochal cyst disease. A changing pattern of presentation |journal=Ann Surg |volume=220 |issue=5 |pages=644–52 |year=1994 |pmid=7979612 |doi=10.1097/00000658-199411000-00007 |pmc=1234452}}</ref><ref>{{cite journal |author=Dayton M, Longmire W, Tompkins R |title=Caroli's Disease: a premalignant condition? |journal=Am J Surg |volume=145 |issue=1 |pages=41–8 |year=1983 |pmid=6295196 |doi=10.1016/0002-9610(83)90164-2}}</ref> . Οι σπάνιες κληρονομικές διαταραχές: σύνδρομο Lynch II και χολική θηλωμάτωση επίσης σχετίζονται με την εμφάνιση χολαγγειοκαρκινώματος<ref>{{cite journal |doi=10.1002/cncr.2820690508 |author=Mecklin J, Järvinen H, Virolainen M |title=The association between cholangiocarcinoma and hereditary nonpolyposis colorectal carcinoma |journal=Cancer |volume=69 |issue=5 |pages=1112–4 |year=1992 |pmid=1310886}}</ref><ref>{{cite journal |author=Lee S, Kim M, Lee S, Jang S, Song M, Kim K, Kim H, Seo D, Song D, Yu E, Lee S, Min Y |title=Clinicopathologic review of 58 patients with biliary papillomatosis |journal=Cancer |volume=100 |issue=4 |pages=783–93 |year=2004 |pmid=14770435 |doi=10.1002/cncr.20031}}</ref>. Η χολολιθίαση δεν συνδέεται εμφανώς με την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Ωστόσο, η ηπατολιθίαση η οποία απαντάται σπάνια στη Δύση αλλά συχνά σε περιοχές της Ασίας, έχει συσχετισθεί με το χολαγγειοκαρκίνωμα<ref>{{cite journal |author=Lee C, Wu C, Chen G |title=What is the impact of coexistence of hepatolithiasis on cholangiocarcinoma? |journal=J Gastroenterol Hepatol |volume=17 |issue=9 |pages=1015–20 |year=2002 |pmid=12167124 |doi=10.1046/j.1440-1746.2002.02779.x}}</ref><ref>{{cite journal |author=Su C, Shyr Y, Lui W, P'Eng F |title=Hepatolithiasis associated with cholangiocarcinoma |journal=Br J Surg |volume=84 |issue=7 |pages=969–73 |year=1997 |pmid=9240138 |doi=10.1002/bjs.1800840717}}</ref><ref>{{cite journal |author=Donato F, Gelatti U, Tagger A, Favret M, Ribero M, Callea F, Martelli C, Savio A, Trevisi P, Nardi G |title=Intrahepatic cholangiocarcinoma and hepatitis C and B virus infection, alcohol intake, and hepatolithiasis: a case-control study in Italy |journal=Cancer Causes Control |volume=12 |issue=10 |pages=959–64 |year=2001 |pmid=11808716 |doi=10.1023/A:1013747228572}}</ref>. Παρομοίως η έκθεση σε τhorotrast, μια μορφή διοξειδίου του θορίου το οποίο χρησιμοποιήθηκε σαν ένα μέσο αντίθεσης στην ακτινογραφία, μπορεί να ευθύνεται για την ανάπτυξη της χολαγγειοκαρκινώματος σε διάστημα έως 30-40 χρόνια μετά την έκθεση.Το thorotrast είχε απαγορευθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες το 1950, λόγω της καρκινογόνου δράσης του<ref>{{cite journal |author=Sahani D, Prasad S, Tannabe K, Hahn P, Mueller P, Saini S |title=Thorotrast-induced cholangiocarcinoma: case report |journal=Abdom Imaging |volume=28 |issue=1 |pages=72–4 |year= 2003|pmid=12483389 |doi=10.1007/s00261-001-0148-y}}</ref><ref>{{cite journal |author=Zhu A, Lauwers G, Tanabe K |title=Cholangiocarcinoma in association with Thorotrast exposure |journal=J Hepatobiliary Pancreat Surg |volume=11 |issue=6 |pages=430–3 |year=2004 |pmid=15619021 |doi=10.1007/s00534-004-0924-5}}</ref>.




Έκδοση από την 23:23, 23 Νοεμβρίου 2012

Χολαγγειοκαρκίνωμα
Μικρογραφία ενός χολαγγειοκαρκινώματος (δεξιά στην εικόνα) πλησίον φυσιολογικών ηπατοκυττάρων (αριστερά στην εικόνα). χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης.
Ειδικότηταογκολογία
Ταξινόμηση
ICD-10C22.1
ICD-9155.1, 156.1
ICD-OM8160/3
DiseasesDB2505
MedlinePlus000291
eMedicinemed/343 radio/153
MeSHD018281
Διάγραμμα πεπτικού συστήματος στο οποίο φαίνεται η θέση των χοληφόρων πόρων.

Χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ένας ιατρικός όρος που υποδηλώνει μια μορφή καρκίνου η οποία προκύπτει από μεταλλαγμένα επιθηλιακά κύτταρα (ή κύτταρα τα οποία παρουσιάζουν τα χαρακτηριστικά της επιθηλιακής διαφοροποίησης) των χοληφόρων πόρων οι οποίοι παροχετεύουν χολή από το ήπαρ μέσα στο λεπτό έντερο. Άλλοι καρκίνοι των χοληφόρων οδών περιλαμβάνουν τον καρκίνο του παγκρέατος,τον καρκίνο της χοληδόχου κύστης, και τον καρκίνο στο λήκυθο του Vater.

Χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ένα σχετικά σπάνιο νεόπλασμα που έχει ταξινομηθεί ως αδενοκαρκίνωμα (ένας καρκίνος που σχηματίζει αδένες ή εκκρίνει σημαντικές ποσότητες βλεννινών). Έχει ετήσια συχνότητα εμφάνισης 1-2 περιπτώσεις ανά 100.000 στο δυτικό κόσμο[1], αλλά τα ποσοστά του χολαγγειοκαρκινώματος έχουν αυξηθεί σε όλο τον κόσμο κατά τη διάρκεια των προηγούμενων αρκετών δεκαετιών[2] .

Εμφανή συμπτώματα του χολαγγειοκαρκινώματος περιλαμβάνουν μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, κοιλιακό άλγος, ίκτερο και απώλεια βάρους. Γενικευμένος κνησμός, πυρετός, και αλλαγές στο χρώμα των κοπράνων ή ούρων μπορεί επίσης να προκύψουν. Η ασθένεια διαγιγνώσκετα μέσω ενός συνδυασμού των εξετάσεων αίματος, απεικόνισης, ενδοσκόπησης και ενίοτε χειρουργικής διερεύνησης και η επιβεβαίωση επέρχεται όταν ένας παθολογοανατόμος έχει εξετάσει δείγμα κυττάρων του όγκου σε μικροσκόπιο. Στους γνωστούς παράγοντες κινδύνου για χολαγγειοκαρκίνωμα περιλαμβάνονται: η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (μια φλεγμονώδης νόσος των χοληφόρων πόρων), οι συγγενείς δυσπλασίες του ήπατος, η μόλυνση του ήπατος με τρηματώδες παράσιτο (Opisthorchis viverrini ή Clonorchis sinensis) και η έκθεση σε διοξείδιο του θορίου, μια χημική ουσία που χρησιμοποιούνταν στο παρελθόν στην πρακτική της ιατρικής απεικόνισης. Πάντως, για τους περισσότερους ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα δεν έχουν αναγνωριστεί ειδικοί παράγοντες κινδύνου.

Το χολαγγειοκαρκίνωμα θεωρείται ότι είναι μια ανίατη και ταχέως θανατηφόρα κακοήθεια εκτός εάν τόσο ο πρωτογενής όγκος όσο και τυχόν μεταστάσεις μπορούν να υποστούν πλήρη εκτομή (να αφαιρεθούν χειρουργικά). Δεν υπάρχει ακόμη δυνητικά επιτυχής θεραπευτική αγωγή εκτός από τη χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς βρίσκονται ήδη σε προχωρημένο στάδιο της νόσου κατά την διάγνωση και συνεπώς δεν ενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση. Οι ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα γενικά αντιμετωπίζονται - αν και ποτέ δεν θεραπεύονται - με χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, καθώς και άλλα μέτρα παρηγορητικής φροντίδας. Αυτές χρησιμοποιούνται επίσης σαν ανοσοενισχυτικές θεραπείες (δηλαδή μετεγχειρητικά) σε περιπτώσεις όπου η εκτομή προφανώς ήταν επιτυχής. Ορισμένοι τομείς της συνεχιζόμενης ιατρικής έρευνας πάνω στο χολαγγειοκαρκίνωμα περιλαμβάνουν τη χρήση νεότερων στοχευμένων θεραπειών,όπως φωτοδυναμική θεραπεία για την ίαση, και τις τεχνικές για τη μέτρηση της συγκέντρωσης των παραπροϊόντων του στρώματος των καρκινικών κυττάρων στο αίμα για διαγνωστικούς σκοπούς.


Σταδιοποίηση

Αν και υπάρχουν τουλάχιστον τρία συστήματα σταδιοποίησης για το χολαγγειοκαρκίνωμα (π.χ. εκείνα του Bismuth, Blumgart, και της American Joint Committee για τον καρκίνο), κανένα δεν έχει αποδειχθεί χρήσιμο στην πρόβλεψη της επιβίωσης[3] . Το πλέον σημαντικό θέμα που προκύπτει κατά τη σταδιοποίηση είναι αν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, ή αν είναι πολύ προχωρήμένος για να είναι επιτυχής η χειρουργική θεραπεία. Συχνά, αυτή η απόφανση μπορεί να γίνει μόνο κατά τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης[4].

Γενικές κατευθυντήριες γραμμές για το αν μπορεί ο όγκος να χειρουργηθεί περιλαμβάνουν:[5][6]

  • Απουσία λεμφαδένων ή ηπατικών μεταστάσεων
  • Απουσία εμπλοκής της πυλαίας φλέβας
  • Απουσία επέκτασης του όγκου σε παρακείμενα όργανα
  • Απουσία εκτεταμένης μεταστατικής νόσου


Ενδείξεις και συμπτώματα

Κιτρίνιασμα του δέρματος και των ματιών-Ίκτερος

Οι πιο συχνές σωματικές ενδείξεις για το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι η διαπίστωση μη φυσιολογικής λειτουργίας του ήπατος κατά τη διενέργεια δοκιμασιών, ο ίκτερος (κιτρίνισμα των οφθαλμών και του δέρματος που συμβαίνει όταν οι χοληφόροι πόροι έχουν αποφραχθεί από τον όγκο), το κοιλιακό άλγος (30% -50%), ο γενικευμένος κνησμός (66%),η απώλεια βάρους (30% -50%), ο πυρετός (έως 20%), και οι αλλαγές στα κόπρανα ή στο χρώμα των ούρων.[7][8] Ως ένα βαθμό, τα συμπτώματα εξαρτώνται από την θέση εντόπισης του όγκου: ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα σε εξωηπατικές χοληφόρους οδούς είναι περισσότερο πιθανό να εμφανίσουν ίκτερο, ενώ εκείνοι με όγκους των χοληφόρων οδών εντός του ήπατος αισθάνονται πιο συχνά πόνο χωρίς να έχουν ίκτερο[9].

Οι εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο της λειτουργίας του ήπατος σε ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα αποκαλύπτουν αυξημένα επίπεδα της χολερυθρίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης, και της γάμα γλουταμυλικής τρανσφεράσης και σχετικώς φυσιολογικά επίπεδα τρανσαμινασών. Τέτοια εργαστηριακά ευρήματα υποδεικνύουν ως την κύρια αιτία του ικτέρου την απόφραξη των χοληφόρων οδών έναντι της φλεγμονής ή της λοίμωξης του ηπατικού παρεγχύματος[4]. Η συγκέντρωση του καρκινικού αντιγόνου CA19-9 είναι αυξημένη στις περισσότερες περιπτώσεις χολαγγειοκαρκινώματος.


Παράγοντες κινδύνου

Κύκλος ζωής του τρηματώδους παρασίτου Clonorchis sinensis το οποίο εμπλέκεται με το χολαγγειοκαρκίνωμα.

Αν και οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζονται χωρίς εμφανείς παράγοντες κινδύνου, έχουν περιγραφεί αρκετοί από αυτούς για την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Στο δυτικό κόσμο, ο πιο κοινός από αυτούς είναι η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC), μια φλεγμονώδης νόσος των χοληφόρων οδών που η ίδια συνδέεται στενά με ελκώδη κολίτιδα (UC)[10]. Επιδημιολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι ο κίνδυνος κατά τη διάρκεια ζωής της ανάπτυξης χολαγγειοκαρκινώματος για ένα άτομο με PSC είναι της τάξης του 10% -15%, [11] αν και αρκετές αυτοψίες υποδεικνύουν υψηλότερα ποσοστά, όπως 30% στο συγκεκριμένο πληθυσμό[12]. Ο μηχανισμός με τον οποίο η PSC αυξάνει τον κίνδυνο χολαγγειοκαρκινώματος δεν είναι πλήρως κατανοητός.

Επίσης, ορισμένες παρασιτικές ασθένειες του ήπατος μπορεί να αποτελούν παράγοντες κινδύνου.Συγκεκριμένα, η προσβολή του ήπατος από το τρηματώδες παράσιτο Opisthorchis viverrini (που εντοπίζεται στην Ταϊλάνδη, το Λάος, τη Μαλαισία) ή Clonorchis sinensis (που εντοπίζεται στην Ιαπωνία, την Κορέα και το Βιετνάμ) έχει συνδεθεί με την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Οι ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο με τη μορφή της ιογενούς ηπατίτιδας (π.χ. ηπατίτιδα Β ή ηπατίτιδα C)[13][14][15] Patients with chronic liver disease, whether in the form of viral hepatitis (e.g. hepatitis B or hepatitis C),[16][17][18] , της αλκοολικής ηπατικής νόσου ή της κίρρωσης του ήπατος που οφείλεται σε άλλες αιτίες, παρουσιάζουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο χολαγγειοκαρκινώματος[19][20]. Η λοίμωξη από τον ιό HIV αναγνωρίστηκε σε μία μελέτη ως δυνητικός παράγοντας κινδύνου για χολαγγειοκαρκίνωμα, αν και δεν ήταν σαφές αν ο ίδιος ο ιός HIV ή άλλοι συνεισφέροντες παράγοντες (π.χ. ηπατίτιδα C) ήταν υπεύθυνοι για τη συσχέτιση του ιού με το χολαγγειοκαρκίνωμα[19].

Οι συγγενείς ανωμαλίες του ήπατος, όπως το σύνδρομο Caroli ή η κυστική διαστολή των χοληφόρων πόρων, έχουν συσχετισθεί με περίπου 15% κίνδυνο κατά τη διάρκεια ζωής για την ανάπτυξη χολαγγειοκαρκινώματος[21][22] . Οι σπάνιες κληρονομικές διαταραχές: σύνδρομο Lynch II και χολική θηλωμάτωση επίσης σχετίζονται με την εμφάνιση χολαγγειοκαρκινώματος[23][24]. Η χολολιθίαση δεν συνδέεται εμφανώς με την ανάπτυξη του χολαγγειοκαρκινώματος. Ωστόσο, η ηπατολιθίαση η οποία απαντάται σπάνια στη Δύση αλλά συχνά σε περιοχές της Ασίας, έχει συσχετισθεί με το χολαγγειοκαρκίνωμα[25][26][27]. Παρομοίως η έκθεση σε τhorotrast, μια μορφή διοξειδίου του θορίου το οποίο χρησιμοποιήθηκε σαν ένα μέσο αντίθεσης στην ακτινογραφία, μπορεί να ευθύνεται για την ανάπτυξη της χολαγγειοκαρκινώματος σε διάστημα έως 30-40 χρόνια μετά την έκθεση.Το thorotrast είχε απαγορευθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες το 1950, λόγω της καρκινογόνου δράσης του[28][29].


Παραπομπές

  1. ↑ Landis S, Murray T, Bolden S, Wingo P (1998). «Cancer statistics, 1998». CA Cancer J Clin 48 (1): 6–29. doi:10.3322/canjclin.48.1.6. PMID 9449931. 
  2. ↑ Patel T (2002). «Worldwide trends in mortality from biliary tract malignancies». BMC Cancer 2: 10. doi:10.1186/1471-2407-2-10. PMID 11991810. 
  3. ↑ Zervos E, Osborne D, Goldin S, Villadolid D, Thometz D, Durkin A, Carey L, Rosemurgy A (2005). «Stage does not predict survival after resection of hilar cholangiocarcinomas promoting an aggressive operative approach». Am J Surg 190 (5): 810–5. doi:10.1016/j.amjsurg.2005.07.025. PMID 16226963. 
  4. ↑ 4,0 4,1 Mark Feldman, Lawrence S. Friedman, Lawrence J. Brandt, επιμ. (21 Ιουλίου 2006). Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease (8th έκδοση). Saunders. σελίδες 1493–6. ISBN 978-1-4160-0245-1. CS1 maint: Πολλαπλές ονομασίες: editors list (link)
  5. ↑ Tsao J, Nimura Y, Kamiya J, Hayakawa N, Kondo S, Nagino M, Miyachi M, Kanai M, Uesaka K, Oda K, Rossi R, Braasch J, Dugan J (2000). «Management of Hilar Cholangiocarcinoma: Comparison of an American and a Japanese Experience». Ann Surg 232 (2): 166–74. doi:10.1097/00000658-200008000-00003. PMID 10903592. 
  6. ↑ Rajagopalan V, Daines W, Grossbard M, Kozuch P (2004). «Gallbladder and biliary tract carcinoma: A comprehensive update, Part 1». Oncology (Williston Park) 18 (7): 889–96. PMID 15255172. 
  7. ↑ Nagorney D, Donohue J, Farnell M, Schleck C, Ilstrup D (1993). «Outcomes after curative resections of cholangiocarcinoma». Arch Surg 128 (8): 871–7; discussion 877–9. PMID 8393652. 
  8. ↑ Bile duct cancer: cause and treatment
  9. ↑ Nakeeb A, Pitt H, Sohn T, Coleman J, Abrams R, Piantadosi S, Hruban R, Lillemoe K, Yeo C, Cameron J (1996). «Cholangiocarcinoma. A spectrum of intrahepatic, perihilar, and distal tumors». Ann Surg 224 (4): 463–73; discussion 473–5. doi:10.1097/00000658-199610000-00005. PMID 8857851. 
  10. ↑ Chapman R (1999). «Risk factors for biliary tract carcinogenesis». Ann Oncol 10 (Suppl 4): 308–11. PMID 10436847. 
  11. ↑ Επιδημιολογικές μελέτες που έχουν ασχοληθεί με την συχνότητα εμφάνισης της χολαγγειοκαρκινώματος σε άτομα με πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι οι ακόλουθες:
    • Bergquist A, Ekbom A, Olsson R, Kornfeldt D, Lööf L, Danielsson A, Hultcrantz R, Lindgren S, Prytz H, Sandberg-Gertzén H, Almer S, Granath F, Broomé U (2002). «Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis». J Hepatol 36 (3): 321–7. doi:10.1016/S0168-8278(01)00288-4. PMID 11867174. 
    • Bergquist A, Glaumann H, Persson B, Broomé U (1998). «Risk factors and clinical presentation of hepatobiliary carcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis: a case-control study». Hepatology 27 (2): 311–6. doi:10.1002/hep.510270201. PMID 9462625. 
    • Burak K, Angulo P, Pasha T, Egan K, Petz J, Lindor K (2004). «Incidence and risk factors for cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis». Am J Gastroenterol 99 (3): 523–6. doi:10.1111/j.1572-0241.2004.04067.x. PMID 15056096. 
  12. ↑ Σφάλμα αναφοράς: Σφάλμα παραπομπής: Λανθασμένο <ref>. Δεν υπάρχει κείμενο για τις παραπομπές με όνομα autopsy.
  13. ↑ Watanapa P (1996). «Cholangiocarcinoma in patients with opisthorchiasis». Br J Surg 83 (8): 1062–64. doi:10.1002/bjs.1800830809. PMID 8869303. 
  14. ↑ Watanapa P, Watanapa W (2002). «Liver fluke-associated cholangiocarcinoma». Br J Surg 89 (8): 962–70. doi:10.1046/j.1365-2168.2002.02143.x. PMID 12153620. 
  15. ↑ Shin H, Lee C, Park H, Seol S, Chung J, Choi H, Ahn Y, Shigemastu T (1996). «Hepatitis B and C virus, Clonorchis sinensis for the risk of liver cancer: a case-control study in Pusan, Korea». Int J Epidemiol 25 (5): 933–40. doi:10.1093/ije/25.5.933. PMID 8921477. 
  16. ↑ Kobayashi M, Ikeda K, Saitoh S, Suzuki F, Tsubota A, Suzuki Y, Arase Y, Murashima N, Chayama K, Kumada H (2000). «Incidence of primary cholangiocellular carcinoma of the liver in Japanese patients with hepatitis C virus-related cirrhosis». Cancer 88 (11): 2471–7. doi:10.1002/1097-0142(20000601)88:11<2471::AID-CNCR7>3.0.CO;2-T. PMID 10861422. 
  17. ↑ Yamamoto S, Kubo S, Hai S, Uenishi T, Yamamoto T, Shuto T, Takemura S, Tanaka H, Yamazaki O, Hirohashi K, Tanaka T (2004). «Hepatitis C virus infection as a likely etiology of intrahepatic cholangiocarcinoma». Cancer Sci 95 (7): 592–5. doi:10.1111/j.1349-7006.2004.tb02492.x. PMID 15245596. 
  18. ↑ Lu H, Ye M, Thung S, Dash S, Gerber M (2000). «Detection of hepatitis C virus RNA sequences in cholangiocarcinomas in Chinese and American patients». Chin Med J (Engl) 113 (12): 1138–41. PMID 11776153. 
  19. ↑ 19,0 19,1 Σφάλμα αναφοράς: Σφάλμα παραπομπής: Λανθασμένο <ref>. Δεν υπάρχει κείμενο για τις παραπομπές με όνομα riskfactors.
  20. ↑ Sorensen H, Friis S, Olsen J, Thulstrup A, Mellemkjaer L, Linet M, Trichopoulos D, Vilstrup H, Olsen J (1998). «Risk of liver and other types of cancer in patients with cirrhosis: a nationwide cohort study in Denmark». Hepatology 28 (4): 921–5. doi:10.1002/hep.510280404. PMID 9755226. 
  21. ↑ Lipsett P, Pitt H, Colombani P, Boitnott J, Cameron J (1994). «Choledochal cyst disease. A changing pattern of presentation». Ann Surg 220 (5): 644–52. doi:10.1097/00000658-199411000-00007. PMID 7979612. 
  22. ↑ Dayton M, Longmire W, Tompkins R (1983). «Caroli's Disease: a premalignant condition?». Am J Surg 145 (1): 41–8. doi:10.1016/0002-9610(83)90164-2. PMID 6295196. 
  23. ↑ Mecklin J, Järvinen H, Virolainen M (1992). «The association between cholangiocarcinoma and hereditary nonpolyposis colorectal carcinoma». Cancer 69 (5): 1112–4. doi:10.1002/cncr.2820690508. PMID 1310886. 
  24. ↑ Lee S, Kim M, Lee S, Jang S, Song M, Kim K, Kim H, Seo D, Song D, Yu E, Lee S, Min Y (2004). «Clinicopathologic review of 58 patients with biliary papillomatosis». Cancer 100 (4): 783–93. doi:10.1002/cncr.20031. PMID 14770435. 
  25. ↑ Lee C, Wu C, Chen G (2002). «What is the impact of coexistence of hepatolithiasis on cholangiocarcinoma?». J Gastroenterol Hepatol 17 (9): 1015–20. doi:10.1046/j.1440-1746.2002.02779.x. PMID 12167124. 
  26. ↑ Su C, Shyr Y, Lui W, P'Eng F (1997). «Hepatolithiasis associated with cholangiocarcinoma». Br J Surg 84 (7): 969–73. doi:10.1002/bjs.1800840717. PMID 9240138. 
  27. ↑ Donato F, Gelatti U, Tagger A, Favret M, Ribero M, Callea F, Martelli C, Savio A, Trevisi P, Nardi G (2001). «Intrahepatic cholangiocarcinoma and hepatitis C and B virus infection, alcohol intake, and hepatolithiasis: a case-control study in Italy». Cancer Causes Control 12 (10): 959–64. doi:10.1023/A:1013747228572. PMID 11808716. 
  28. ↑ Sahani D, Prasad S, Tannabe K, Hahn P, Mueller P, Saini S (2003). «Thorotrast-induced cholangiocarcinoma: case report». Abdom Imaging 28 (1): 72–4. doi:10.1007/s00261-001-0148-y. PMID 12483389. 
  29. ↑ Zhu A, Lauwers G, Tanabe K (2004). «Cholangiocarcinoma in association with Thorotrast exposure». J Hepatobiliary Pancreat Surg 11 (6): 430–3. doi:10.1007/s00534-004-0924-5. PMID 15619021. 

Εξωτερικοί σύνδεσμοι

Ανακτήθηκε από "https://el.wikipedia.org/w/index.php?title=Χολαγγειοκαρκίνωμα&oldid=3707404"