Νόσος των Τρελών Αγελάδων

Νόσος των Τρελών Αγελάδων
	Αγελάδα που πάσχει από την νόσο των τρελών αγελάδων.
Συνώνυμο	Σπογγώδης Εγκεφαλοπάθεια, Creutzfeldt-Jakob
Ειδικότητα	Νευρολογία
Συμπτώματα	Αϋπνία, Κατάθλιψη, Τρέμουλο, Αλλαγές στον χαρακτήρα και την συμπεριφορά κ.α.
Διάρκεια	<14 μήνες
Αίτια	Πριόν (πρωτείνη)
Θεραπεία	Σε φάση έρευνας
Ταξινόμηση
ICD-10	A81.00
ICD-9	046.1

Η Νόσος των Τρελών Αγελάδων είναι μια ασθένεια που προκαλεί την Σπογγώδη Εγκεφαλοπάθεια όπου άρχισε το 1986 στο Ηνωμένο Βασίλειο, ενώ στον άνθρωπο προκαλεί τη νόσο Creutzfeldt-Jakob^[1].

Ιστορία[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Εγκέφαλος που έχει προσβληθεί από την ασθένεια.

Το πρώτο κρούσμα της νόσου καταγράφηκε το 1986 στη Μεγάλη Βρετανία. Σύντομα άρχισε να γίνεται επιδημία με αποτέλεσμα να μολυνθούν όχι μόνο και άλλες χώρες της Ευρώπης αλλά όλου του κόσμου (Δανία, Ισπανία, Γαλλία, Η.Π.Α κ.α.). Το πρώτο κρούσμα στον άνθρωπο καταγράφηκε το 1996, δέκα χρόνια μετά. Αμέσως, η Ευρωπαϊκή Επιτροπή έβαλε σε λειτουργία μέτρα για την αποφυγή της νόσου στους ανθρώπους, όπως την αποφυγή κατανάλωσης βοδινού κρέατος. Σύμφωνα με έρευνες, η νόσος προήλθε από μια πρωτείνη,το πριόν^[2] και μεταδόθηκε από τα πρόβατα στα βοοειδή και από τα βοοειδή στους ανθρώπους. Για την κατάσταση αυτή, κατηγορήθηκαν οι κτηνοτρόφοι της εποχής, που συνήθιζαν να ταΐζουν τα βοοειδή τους με άλλα νεκρά ζώα, τα οποία ήταν τελικά μολυσμένα από το πριόν. Αυτός ο "κανιβαλισμός", οδήγησε δυστυχώς στο να "τρελαθούν" από την κατανάλωση προβάτων που φαίνεται να ήταν η πρώτη πηγή της νόσου. Το πρώτο κρούσμα της ασθένειας στην Ελλάδα εντοπίστηκε το 2001 σε γαλακτοπαραγωγική μονάδα στο Κιλκίς, κάτι που σήμανε συναγερμό σε ολόκληρη τη χώρα.^[3]^[4] Δυστυχώς, η ασθένεια ποτέ δεν εξαλείφθηκε, με αποτέλεσμα να εντοπίζονται και άλλα κρούσματα ανά τακτά χρονικά διαστήματα στην Ελλάδα και στον κόσμο . Οι νεκροί μέχρι σήμερα φτάνουν σε περίπου 250 ανθρώπους σε όλο τον κόσμο.

Συμπτώματα[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Τα πρώτα σημεία που εμφανίζονται είναι:

· Αϋπνία

· Κατάθλιψη

· Σύγχυση

· Αλλαγές προσωπικότητας και συμπεριφοράς

· Ασυνήθιστες σωματικές αισθήσεις

· Προβλήματα μνήμης

· Προβλήματα όρασης

· Προβλήματα συντονισμού κινήσεων

Σε πιο προχωρημένο στάδιο συμβαίνουν τα εξής:

· Σταδιακή, γρήγορη και προοδευτική απώλεια των νοητικών ικανοτήτων (παραφροσύνη)

· Εμφανίζονται αθέλητες, ακανόνιστες, σπασμωδικές κινήσεις που είναι γνωστές σαν μυοκλονικές κινήσεις

· Παρουσιάζονται όλο και περισσότερα προβλήματα και δυσκολίες στην ομιλία, στην όραση και χειροτερεύει η μυϊκή αδυναμία

· Ο ασθενής φαίνεται άκαμπτος και τρομαγμένος

Ο Στάνλεϋ Προύζινερ, που ανακάλυψε τα prions

Στο τελικό στάδιο:

· Απώλεια όλων των νοητικών και φυσιολογικών λειτουργιών

· Ο ασθενής βυθίζεται σε κώμα

· Ο ασθενής πεθαίνει από διάφορες λοιμώξεις, όπως πνευμονία, διότι μένει πλέον ακίνητος στο κρεβάτι, σε κωματώδη κατάσταση χωρίς να έχει πλέον οποιαδήποτε επικοινωνία με το περιβάλλον του.

Θεραπεία[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]

Δυστυχώς μέχρι και σήμερα δεν υπάρχει θεραπεία για τη Νόσο των Τρελών Αγελάδων ή το σύνδρομο Creutzfeldt-Jakob . Το 2018 και το 2019 έλαβαν θεραπεία με το όνομα PRN100 έξι ασθενείς του Πανεπιστημιακού Κολλεγίου της Αγγλίας ,και , απ'ότι φαίνεται το φάρμακο πέτυχε το σκοπό του: να σταματήσει τη μολυσμένη πρωτεΐνη (πριόν) από το να εξαπλωθεί στον εγκέφαλο. Η υγεία των ασθενών βελτιώθηκε εν τέλει. Παρ'όλα αυτά, βρίσκεται ακόμη σε πειραματικό στάδιο και δεν μπορεί να διατεθεί στον υπόλοιπο κόσμο. ^[5]^[6]