Ιχθύαση
 |
Το λήμμα παραθέτει τις πηγές του αόριστα, χωρίς παραπομπές. |
| Ιχθύαση | |
|---|---|
 Η ιχθύαση αναγνωρίζεται από τραχύ, φολιδωτό δέρμα του ασθενούς. | |
| Ειδικότητα | ιατρική γενετική |
| Ταξινόμηση | |
| ICD-10 | Q80 |
| ICD-9 | 757.1 |
| DiseasesDB | 6646 |
| MeSH | D007057 |
Η ιχθύαση είναι κληρονομική νόσος με κύριο χαρακτηριστικό το ξηρό και λεπιδώδες δέρμα (σαν τα λέπια των ψαριών). Διακρίνεται ανάλογα με τον τύπο κληρονομικότητάς της στην κοινή ιχθύαση και στη φυλοσύνδετη κοινή ιχθύαση.
Κοινή ιχθύαση[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
Η νόσος μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο κληρονομικότητας. Οι ασθενείς έχουν φυσιολογική σωματική και πνευματική ανάπτυξη. Εμφανίζεται συνήθως κατά τον πρώτο χρόνο ζωής και διαρκεί διά βίου, συχνά με σταδιακή βελτίωση.
Κλινική εικόνα[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
Κλινικά η κοινή ιχθύαση χαρακτηρίζεται από έντονη ξηρότητα δέρματος σε συνδυασμό με λέπια μικρά, λεπτά, αλευρώδη ή μεγάλα, παχιά και φυλλώδη. Ανάμεσα στα λέπια το δέρμα είναι λεπτό και πτυχωτό. Η έκκριση των ιδρωτοποιών και σμηγματογόνων αδένων είναι ελαττωμένη με αποτέλεσμα τη δυσανεξία στις θερμές και υγρές μέρες. Το εξάνθημα μπορεί να είναι γενικευμένο και συνήθως είναι συμμετρικό. Καταλαμβάνει κυρίως τον κορμό και τις εκτατικές επιφάνειες των άκρων. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι η απουσία δερματικών βλαβών από τις καμπτικές επιφάνειες των μεγάλων αρθρώσεων(αγκώνες,ιγνυακές και μασχαλιαίες κοιλότητες)
Συχνά η κοινή ιχθύαση συνυπάρχει με ατοπική δερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα ή άσθμα. Συχνά συνυπάρχει θυλακική κερατίαση, ενώ πιο σπάνια συνυπάρχει και βλάβη του κερατοειδούς.
Πρόγνωση-Θεραπεία[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
Η νόσος εξελίσσεται διά βίου, χωρίς υποτροπές, ενώ μπορεί να παρατηρηθεί και βαθμιαία βελτίωση. Ως συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιούνται μαλακτικά, που μειώνουν την ξηρότητα του δέρματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις χρησιμοποιούνται και κερατολυτικά φάρμακα.
Φυλοσύνδετη ιχθύαση[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
Εμφανίζεται κατά τη γέννηση, τη νεογνική ή και βρεφική ηλικία. Μεταβιβάζεται κατά τον φυλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα, συνεπώς ουσιαστικά προσβάλλει μόνο τους άρρενες.
Κλινική εικόνα[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
Το εξάνθημα συνίσταται από μεγάλα λέπια, φαιά, μελανά ή κιτρινωπά. Τα λέπια καταλαμβάνουν συνήθως όλη την επιφάνεια του σώματος και ιδιαίτερα την κοιλιακή χώρα και το τριχωτό της κεφαλής. Οι τρίχες είναι λεπτές και ξηρές.
Πρόγνωση-Θεραπεία[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
Η νόσος διαρκεί εφ' όρου ζωής, χωρίς βελτίωση. Κατά τη 2η με 3η δεκαετία της ζωής μπορεί να εμφανιστεί θόλωση του κερατοειδούς. Ως συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιούνται μαλακτικές αλοιφές, υγρά επιθέματα ή αμυλούχα λουτρά. Επίσης ορισμένοι συνιστούν τη χρησιμοποίηση ρετινοειδών από του στόματος,ενώ σπανίως χρησιμοποιούνται και κερατολυτικά φάρμακα.